16 เมษายน 2561

เล่าปี่และ โรค CNT

เล่าเรื่อง เล่าปี่

  เห็นข่าวสงคราม แว่บหนึ่งที่คิดถึงสงคราม แว่บนั้นคิดถึงเล่าปี่  จำได้ในช่วงแรกสุดของสามก๊กฉบับเจ้าพระยาพระคลัง (ไม่ใช่เจ้าพระยาโกษาธิบดีนะครับ) ได้บรรยายรูปร่างของเล่าปี่ไว้อย่างหน้าสนใจตามที่ตัดตอนจากหนังสือมาให้ดูคือ "หูยาวถึงบ่า มือยาวถึงเข่า"
  มาเดินสมัยนี้คนคิดว่าเป็นเอเลี่ยนแน่แท้ แต่ว่าก็มีความเป็นไปได้ที่เล่าปี่จะเป็นโรค !!

  มือยาวกว่าปกติ อาจจะเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมได้ ในกรณีแขนขายาวได้สัดส่วนนั้นก็พอเข้าใจว่าเป็นความปกติของแต่ละคน แต่ว่าหากมือยาวกว่าเข่าอันนี้ผิดปกติแน่ๆ และเชื่อว่าหากมีใครไปวัดส่วนสูงเล่าปี่ แล้วไปเทียบกับความยาวจากปลายนิ้วสู่ปลายนิ้ว จะยาวกว่าความสูงลำตัวแน่ๆครับ ลักษณะเช่นนี้มีชื่อว่า Dolichostenomelia ซึ่งจะพบได้ในหลายโรคที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อคอลลาเจนที่ผิดปกติ

   หนึ่งในโรคที่พบบ่อย (ก็ถือว่าหายากนะครับ พบบ่อยในกลุ่มหายาก ฟังแล้วงง) คือโรค Marfan syndrome โรคที่มีโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคอลลาเจนทั่วร่างผิดปกติ

  คอลลาเจนรอบๆลิ้นหัวใจหย่อนยาน...ลิ้นหัวใจรั่ว

  คอลลาเจนหลอดเลือดหย่อน .... หลอดเลือดแดงโป่งพอง

คอลลาเจนเส้นใยยึดเลนส์ตาหย่อน .เลนส์ตาเลื่อนหลุดจากตำแหน่ง

คอลลาเจนกระดูกและข้อหย่อน ... มือยาว นิ้วยาว แขนยาว (marfanoid habitus คำว่า habitus คือ human condition)

  ท่านอาจเคยอ่านหลายบทความในนี้กล่าวถึงมาร์ฟาน เช่น โรคของท่านประธานาธิบดี อับราคัม ลินเคิ่น ของอเมริกา โรคกลุ่มนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนเด่น มีความผิดปกติบนโครโมโซมคู่ที่ 15 ที่ fibrillin-1 gene  ควบคุมการสร้างเส้นใยคอลลาเจนและอีลาสติก จริงๆก็มีอีกหลายโรคนะครับที่เป็นแบบนี้ แต่โรคนี้พบบ่อยและต้องนึกถึงให้ได้ หากพบเจอ

  เล่าปี่ของเรา มีอุปนิสัยชักจูงคนเก่งมาก ออกจะบู๊น้อยกว่าคนอื่น คาดว่าความแข็งแรงทางกายภาพอาจไม่ดีมากนัก อายุก็ไม่ได้ยืนยาวมาก ผู้ป่วยกลุ่มนี้อายุก็ไม่ยืนยาวเท่าไรเช่นกัน  ที่สำคัญคือ ใจกว้าง  ผู้ป่วยโรคนี้จะมีลิ้นหัวใจรั่ว พบมากคือ ลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่ว ทำให้หัวใจต้องปั๊มเลือดมาก หัวใจจึงขยายขนาด เป็นเหตุให้ใจกว้าง (ถึงตอนนี้คงเห็นความมโนของแอดมินแล้วว่ายิ่งใหญ่แค่ไหน)  หากใครถือหูฟังไปฟังหัวใจเล่าปี่ ผมพนันเลยว่าได้ยินเสียง murmur แน่นอน

  ยัง..ยังไม่หมด แต่หูยาวถึงบ่านั้น อาจจะอธิบายได้ยากจาก มาร์ฟาน ถ้าเราไปค้นหาข้อมูล ติ่งหูหรือ ear lobe ที่ยาวหรือใหญ่กว่าปรกตินั้น ปัจจุบันมักเกิดจากการเจาะหู หรือที่เมืองไทยนิยม "ระเบิดหู" เอ่อ..กรุณาสะกดดีๆนะครับ พิมพ์ผิดนี่เป็นตราบาปติดตัวไปนานเลย ทำให้ติ่งหูยืดออก

  แต่ว่าก็มีโรคของการสร้างเนื้อเยื่ออีกโรคที่ทำให้ร่างกาย "ยืดหยุ่น" เสมือน ดร. รีด ริชาร์ด มนุษย์ยางยืดแห่ง fantastic four คือ Ehlers-Darlos syndromes (อะเล่อะ ดาโลส)
  โรคนี้มีความผิดปกติที่การคล้ายเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (เนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เยื่อบุผิว) ที่การสร้างทั้งเส้นใยคอลลาเจน และ สารเชื่อมเส้นใย (intercellular matrix) จากการกลายพันธุ์ของยีนหลายตำแหน่ง ทำให้มันยืดหยุ่นได้มากในหลายๆจุดของร่างกาย  เช่น สามารถงอข้อนิ้วไปจรดหลังมือได้ ดึงยืดผิวหนังมาแผ่เป็นแผ่นกว้างๆได้  ข้อต่อต่างๆงอผิดรูป เพราะมันอ่อนเกิน ไส้เลื่อนได้ง่ายเพราะผนังหน้าท้องอ่อนแอ  หลอดเลือดเสียหมดเพราะใยคอลลาเจนของหลอดเลือดโป่ง ลิ้นหัวใจรั่ว ฯลฯ

  เรียกว่าอาการมากมายเพราะเกือบ 50% ของเส้นใยร่างกายผิดปกติ เนื้อเยื่อโครงสร้างผิดปกติหมด  บางครั้งแอดมินก็เป็นเพราะหัวใจอ่อนแอเหลือเกิน เห็นนางสาวสงกรานต์แล้วใจอ่อนทุกที ครั้นจะไปใจอ่อนกับ "นาง" สงกรานต์ก็กลัวปีนต้น..อิ๊ววว นะครับ

  น่าจะอธิบาย หูยาวถึงบ่า ของเล่าปี่ได้บ้างและอาจควบรวมลิ้นหัวใจรั่วของ Marfan syndrome ได้ด้วย  จึงน่านะอธิบายสายมโนได้ว่า คุณเล่าปี่ เชื้อสายพระเจ้าฮั่นโจโก ผู้ออกรบโดยไม่ต้องเสียทรัพยากรตัวเองนี้ น่าจะเป็นโรคทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อคอลลาเจน ไม่ Ehlers-Darlos syndromes ก็ต้องเป็น Marfan syndrome หรือ เป็นทั้งคู่อย่างแน่นอน

  อย่าไปคิดมากนะครับ เล่าเรื่องสนุกๆวันหยุดกัน พรุ่งนี้ก็ทำงาน ขอให้เดินทางกลับโดยสวัสดิภาพนะครับ

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

บทความที่ได้รับความนิยม