ขาดฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต (primary adrenal insufficiency)
ภาพผู้ป่วยจากวารสาร New England Journal of Medicine (N Engl J Med 2021; 384:1752) ภาพนี้เป็นภาพผู้ป่วยอายุ 54 ปี มีอาการ คลื่นไส้อาเจียน และความดันโลหิตต่ำ สุดท้ายได้รับการวินิจฉัย primary adrenal insufficiency คือขาดฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต ซึ่งผู้ป่วยรายนี้เกิดจากต่อมหมวกไตไม่ทำงานเลย ต่างจากภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตที่เราพบบ่อยในบ้านเราสักเล็กน้อย
ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต
1. ขาดที่ตัวต่อมหมวกไต เช่น ตัดต่อมหมวกไต ต่อมหมวกไตมีเลือดออกแล้วถูกทำลายไป มีเซลล์มะเร็งไปฝังตัวจนทำงานไม่ได้ ในกรณีนี้คือแบบผู้ป่วยรายนี้ การพร่องฮอร์โมนอันเกิดจากตัวต่อมหมวกไตนี้มักจะพร่องจนเกือบหมดทุกชนิดฮอร์โมน
2. ขาดจากศูนย์ควบคุมต่อมหมวกไต เช่น ต่อมใต้สมองถูกทำลาย การพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตแบบนี้ มักจะไม่ได้บกพร่องไปเสียหมด อาจจะบกพร่องเพียงบางส่วน เพราะศูนย์ควบคุมอื่นยังพอใช้การได้
3. จากการใช้สารสเตียรอยด์ เมื่อมีสารสเตียรอยด์จากภายนอกปริมาณมาก ร่างกายจะมองว่าฮอร์โมนเยอะมากพอ และสั่งระงับการทำงานของต่อมหมวกไต จึงเกิดภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตที่ส่วนใหญ่จะพร่องแค่ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์จากการวัดระดับฮอร์โมน แต่ไม่มีลักษณะทางคลินิกของการขาดฮอร์โมนเพราะได้รับมาจากภายนอกมหาศาล
ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตที่พบบ่อยมากในบ้านเรา ส่วนใหญ่เกิดจากสเตียรอยด์ภายนอก ไม่ว่าจะเกิดจากการรักษาเช่น ใช้ยา prednisolone รักษาเอสแอลอี จากการใช้ผิดเช่น ใช้สเตียรอยด์เพื่อรักษาอาการอ่อนเพลียปวดเมื่อย หรือจากความไม่รู้ โดยเฉพาะยาชุดทั้งหลาย
แต่ในผู้ป่วยรายนี้เกิดจากความผิดปกติของต่อมหมวกไตเองเลย จึงเกิดความผิดปกติที่ชัดเจน
- ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ ทำให้อ่อนเพลีย อาเจียน น้ำตาลในเลือดต่ำ ความดันโลหิตต่ำ ผู้ป่วยรายนี้ ความดัน 90/70 ระดับน้ำตาล 40 (ระดับน้ำตาลต่ำในกรณีไม่เป็นเบาหวานคือ 70) วัดฮอร์โมนคอร์ติซอล 30 nmol/L (ปกติ 133-157) ผู้ป่วยไม่มีลักษณะอ้วนหรือหน้ากลมจากการได้รับสเตียรอยด์เกินขนาด
- ฮอร์โมนมิเนราลโลคอร์ติคอยด์ ที่ควบคุมการดูดกลับน้ำและเกลือที่ท่อไต ทำให้ความดันโลหิตต่ำ ระดับโซเดียมต่ำ โปแตสเซียมสูง (ถ้าพร่องฮอร์โมนจากเหตุยาสเตียรอยด์ภายนอกมักจะไม่พบข้อนี้) ผู้ป่วยรายนี้โซเดียม 108 (ปกติ 135-145) โปแตสเซียม 6.4 (ปกติ 3.5-5.5)
- ฮอร์โมน ACTH ที่มาจากต่อมใต้สมองเพื่อมาเร่งการทำงานของต่อมหมวกไตจะเพิ่มมาก ฮอร์โมนนี้มีผลทำให้ผิวสีเข้ม มองเห็นชัดที่เส้นลายมือ รอยแผลผ่าตัด บริเวณที่ไม่ถูกแสงแดด ผู้ป่วยรายนี้มีภาพแสดงสีผิวก่อนป่วย ขณะป่วย ระดับฮอร์โมน 40.7 pmol/L (ปกติ 1.6-13.9) และหลังรักษาจนปรกติสีผิวคล้ำลดลง
โดยการรักษาต้องให้ทั้งฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์และมิเนราลโลคอร์ติคอยด์ทั้งคู่ แตกต่างจากภาวะพร่องฮอร์โมนจากสารสเตียรอยด์จากภายนอกที่เรามักจะใช้เพียงกลูโคคอติคอยด์เท่านั้น
เรามีชื่อเรียกโรค primary adrenal insufficiency ว่าโรค Addison's disease ตามชื่อ Thomas Addison คุณหมอชาวอังกฤษที่อธิบายโรคนี้ไว้ตั้งแต่ปี 1855 และเรียกสีผิวที่เข้มจากภาวะพร่องฮอร์โมนนี้ว่า addisonian skin
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น