แผลในปาก แผลอวัยวะเพศ เป็นๆหายๆ ไม่ใช่แค่เริม ยังมีอีกโรคที่เป็นไปได้ Behcet ‘s disease โรคเบเช็ต แฟนเพจท่านถึง ไต่ถามมา น่าจะมีประโยชน์กับทุกคนครับ
โรคเบเช็ต เป็นโรคของการอักเสบที่ผิดปกติของร่างกาย จากภูมิคุ้มกันที่ทำงานผิดปกติ คือ ทำงานโอเว่อร์ไป ทำให้เกิดการอักเสบมากมายแม้สิ่งเร้าสิ่งกระตุ้นจะดูไม่มาก และสามารถเกิดการอักเสบได้กับหลายๆอวัยวะ เพราะมักจะเกิดการอักเสบรอบๆหลอดเลือดฝอย จึงเกิดได้ทั่วตัว ฟังมาถึงตรงนี้ดูเลื่อนลอย ไม่เห็นภาพ ดูกันต่อไป
การอักเสบของเบเช็ตที่พบบ่อยจนกลายเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยของโรค ก็จะมีดังนี้นะครับ สิ่งที่ต้องพบ สำคัญมากคือ มีแผลคล้ายๆแผลร้อนใน ในช่องปาก พบบ่อยๆสุดที่เพดานอ่อน แผลเป็นแผลขนาดไม่ใหญ่มากไม่เกิน 1.5 เซนติเมตร มักเป็นแผลกระจัดกระจายพร้อมๆกันหลายๆที่ (แต่แผลเดี่ยวๆก็เป็นได้นะครับ) แผลจะเจ็บมาก เป็นๆหายๆ ปีละหลายๆครั้ง แหม..แค่แผลในปากก็อาจเป็นได้หลายๆโรคนะครับ จึงต้องพบสิ่งต่างๆเหล่านี้ด้วย อีกอย่างน้อยสองอย่างครับ 1.แผลที่อวัยวะเพศเป็นๆหายๆ 2.ตาอักเสบ โดยจักษุแพทย์เป็นผู้ระบุ 3. ผิวหนังอักเสบ 4. ทำการทดสอบที่เรียกว่า pathergy ได้ผลบวก
ถ้ามีแผลในปากเป็นๆหายๆบ่อยๆ ร่วมกับพบสิ่งต่างๆเหล่านี้ล่ะก็ เป็นโรคเบเช็ตครับ สำหรับแพทย์ อย่าลืมอ่านคอมเม้นต์นะครับ ผมแนะนำวิธีการวินิจฉัยเพิ่มเติมอีกเล็กน้อย
ในเมื่อแผลมันก็เป็นๆหายๆ ผื่นผิวหนังอักเสบมันก็เป็นหายๆ ไม่ได้ร้ายแรงอะไร ทำไมต้องวินิจฉัยให้ได้ด้วยล่ะ มันก็มีความสำคัญนะครับ ตัวอย่างที่ชัดเจนที่สุดคือ ที่นายแพทย์ Hulusi Behcet ชาวตุรกีที่ได้รายงานโรคนี้ครั้งแรกเนื่องจาก พบแผลร่วมกับมีการอักเสบของลูกตานี่แหละครับ อันตรายที่รุนแรงที่สุดของโรคนี้อยู่ที่ผลข้างเคียงแทรกซ้อนทางตา ที่ทำให้ตาบอดได้ (panuveitis, retinitis) ถ้าตรวจพบตั้งแต่ต้นก่อนที่จะมีอันตรายต่อลูกตาและให้ยารักษาก็ช่วยลดความพิการได้นะครับ
อีกผลข้างเคียงแทรกซ้อนที่สำคัญคือ การเกิดเส้นเลือดดำอักเสบและมีการอุดตันของหลอเลือดดำในตำแหน่งต่างๆครับ เช่น เจาะเลือดแล้วตำแหน่งที่เจาะเลือดก็มีการอุดตัน มีการอุดตันของหลอดเลือดดำใต้ผิวหนัง หรืออาจมีการอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึก ในตำแหน่งที่ไม่ควรจะเกิดได้ อย่างเช่น หลอดเลือดดำของลำไส้ หลอดเลือดดำของม้าม หลอดเลือดดำพอร์ตัลในตับ หลอดเลือดดำในสมอง เมื่อพบโรคเบเช็ตก็ต้องระวังโรคหลอดเลือดดำต่างๆเหล่านี้ และเมื่อพบหลอดเลือดดำตำแหน่งแปลกๆอุดตันก็ต้องคิดถึงโรคเบเช็ต
การทดสอบ pathergy จะใช้เข็มฉีดยาเบอร์ 20G จิ้มไปที่ผิวหนังเอียง 45 องศา ไปจนถึงชั้นใต้ผิว แล้วรอดู 48 ชั่วโมงว่ามีการอักเสบรุนแรงหรือมีการเกิดหนองหรือไม่ คือ ปกติไม่ควรเกิดนะครับ เมื่อเกิดก็แสดงว่าภูมิคุ้มกันผิดปกตินั่นเอง...เรียกว่า มันเยอะ..คนไข้ที่มีผล pathergy test เป็นบวกนั้นโอกาสสูงมากๆที่เป็นโรคเบเช็ต แต่ว่าก็ไม่พบในโรคเบเช็ตทุกคนนะครับ เรียกว่าถ้าทำการทดสอบ pathergy แล้วผลเป็นลบก็ยังไม่สามารถตัดโรคนี้ได้นั่นเอง
นิดนึงก่อนจะไปถึงการรักษา จำได้ไหมครับโรคนี้เกิดที่ตุรกี (การออกเสียง เบเช่ต์ แบบฝรั่งเศสจึงไม่ถูก) จริงๆมีการรายงานโรคนี้มากมายในแถบเอเชียไมเนอร์ เอเชียใต้ จนไปถึงจีน ที่ไปตรงกับ “เส้นทางสายไหม” ในอดีต ก็สงสัยว่าพันธุกรรมของคนแถบนี้อาจจะผิดปกติ ทำให้พบโรคมากกว่าจุดอื่นๆในโลก ปัจจุบันนี้ก็ค้นพบว่าเกี่ยวข้องกับ พันธุกรรมที่เรียกว่า HLA B51 ที่พบมีความผิดปกติมากในประเทศแถบเส้นทางสายไหมครับ
การรักษานั้น ถ้าเป็นแผลไม่มากในปากอาจใช้แค่ครีมสเตียรอยด์ป้ายแผล แต่ถ้าเป็นมากๆก็อาจใช้ยากินสเตียรอยด์ร่วมด้วย ยากิน colchicine ยากิน dapsone ส่วนถ้าเป็นหลายๆที่หรือเป็นที่อวัยวะภายในที่สำคัญ ก็จะต้องให้ยาสเตียรอยด์ในขนาดสูงเข้าหลอดเลือด ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน อาทิเช่น cyclophosphamide, azathioprene, mycophenolate
ปัจจุบันเราพบว่า การไปปรับแต่งระบบภูมิคุ้มกันก็จะลดการดำเนินโรคและลดความรุนแรงของโรคได้ จึงเป็นการรักษาเฉพาะกลุ่มที่รุนแรงเท่านั้น การศึกษายังมีขนาดเล็กและไม่นานพอ ยาก็แพ๊ง..แพง เน้นว่าแพ๊งแพงนะครับ เช่น eternacept, infliximab, adalimumab
ส่วนถ้ามีการติดเชื้อซ้ำซ้อน ตาอักเสบ หลอดเลือดดำอุดตัน ก็ต้องรักษาเฉพาะแบบในเรื่องผลแทรกซ้อนต่างๆด้วยนะครับ
โรคนี้เป็นๆหายๆได้ครับ การใช้ยาโดยเฉพาะยากดภูมิจะช่วยลดโอกาสการเกิดซ้ำได้ เราไม่มีทางรู้นะครับว่าเกิดครั้งหน้าครั้งต่อไป อาจไม่ใช่แค่แผลในปาก แต่อาจเป็นตาอักเสบหรือหลอดเลือดดำในสมองอุดตัน จึงต้องเข้าใจโรคที่เป็นและติดตามอาการต่อเนื่องครับ
ที่มา : ICBD and ISG criteria for behcet 2006
Journal of Immune Research, june 2016
Pathology Research International, 2012
Therapeutic Advances in Chronic Disease, 2014 May
Harrison’s 19th
สำหรับคุณหมอนะครับ นอกจากเกณฑ์ international Study Group in Behcet ที่มีมาตั้งแต่ lancet 1990 ว่าต้องมี recurrent oral aphthosis และร่วมกับ สองในสี่ข้อดังกล่าว เกณฑ์นี้มีมานานและยังใช้ได้ จะมีเกณฑ์อีกอันคือ international criteria for behcet disease ได้เพิ่มระบบการให้คะแนนแบบนี้ recurrent oral หรือ recurrent genital ulcer ให้ข้อละ 2 คะแนน ส่วน skin, ocular, pathergy ให้อย่างละหนึ่งคะแนน และเพิ่มข้อที่หกคือ vascular manifestation ให้หนึ่งคะแนนเช่นกัน เอาผลรวมคะแนนถ้ามากกว่าหรือเท่ากับ สาม ถือว่าเป็น Behcet’s disease รายละเอียดในแต่ละข้อ คลิกอ่านเพิ่มได้ที่ www.behcets.com American Behcet’s Disease Association เขียนดีมากๆครับ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น