วันนี้ผมจะพาไปรู้จักโรคเลือด ที่มีชื่อเรียกว่า Royal disease ทำไมถึงชื่อนี้ ก็เพราะพบโรคนี้ในราชวงศ์ของยุโรปในช่วงก่อนสงครามโลกครั้งที่ 1 ทั้งอังกฤษ เยอรมนี รัสเซีย สเปน ต้องเข้าใจก่อนว่าสมัยนั้นเขาเป็นพันธมิตรโดยการ "ดอง"กัน คือแต่งงานข้ามชาติ เพื่อผูกมิตรเป็นสุวรรณปฐพีกัน ไม่รุกรานกัน ช่วยเหลือในทางเศรษฐกิจ จึงทำให้โรคที่เกิดจากพันธุกรรมด้อย แสดงออกมาอย่างเด่นชัด เพราะส่วนมากก็เป็นญาติๆกันเอง โรคนี้ดังที่สุดที่รัสเซีย กับเจ้าชาย Alexei Nikolaevich พระราชโอรสของกษัตริย์ซาร์ นิโคลัสที่สอง ที่เป็นเหตุให้เจ้าหมอผี รัสปูติน เข้ามารักษาเจ้าชาย และ ยึดอำนาจใหญ่ในวัง สุดท้ายราชวงศ์รัสเซียก็......
โรคนั้นคือโรค ฮีโมฟิเลีย Hemophillia โรคนี้เป็นแต่ในผู้ชายครับ มีรายงานตั้งแต่ศตวรรษที่สอง พบเด็กที่ทำการขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศแล้วเลือดออกจนเสียชีวิต เหตูเพราะมันถ่ายทอดทางโครโมโซมเพศ X คือผู้หญิงมี X สองตัวน่ะครับ ต้องแย่ทั้งสองตัวซึ่งเป็นไปไม่ได้ แต่ผู้ชายมี X แค่ตัวเดียว เสียตัวนี้ไป เป็นฮีโมฟิเลียเลย
โรคนี้จะเกิดสารเร่งการแข็งตัวของเลือดที่ชื่อว่า แฟกเตอร์ 8 (ฮีโมฟิเลีย A) ไม่สร้างหรือสร้างน้อยมาก จนถ้ามีเลือดออก เลือดก็ไม่แข็ง ออกจนเสียชีวิต (แต่ถ้าขาดแฟกเตอร์ 9 เราเรียก ฮีโมฟิเลีย B) หรือบางที เลือดออกเองครับ คือแบบว่าแค่เดิน ข้อเข่าก็เลือดออกแล้ว เราพบเลือดออกในข้อเข่านี้ เป็นอาการที่พบบ่อยมากๆครับ เพราะเดินตลอด เด็กหกล้มหกลุก เข่าบวม ศอกบวม จ้ำเลือด ก็มักจะวินิจฉัยได้ตั้งแต่วัยตั้งไข่ แต่ถ้าอาการไม่รุนแรงก็จะมาแสดงตอนวัยเรียน เริ่มเล่นพละ ทะเลาะกับเพื่อน
เ รารักษาโดยการให้สารที่มี แฟกเตอร์ 8 หรือ แฟกเตอร์ 9 เข้มข้น เช่น แฟกเตอร์ 8 บริสุทธิ์แบบกึ่งสำเร็จรูป เป็นผงพร้อมละลายฉีด หรือ ให้น้ำเลือดที่เรียกว่า FFP หรือ cryoprecipitate ที่มีแฟกเตอร์พวกนั้นมากๆ ก็จะหยุดเลือดได้ แต่ต้องให้เร็วๆนะครับ ให้ช้าเกินไป สารการแข็งตัว 1 2 5 7 10 ก็จะหายไปด้วย คราวนี้งานเข้าแน่ๆ ต้องใช้เลือด มหาศาลเลย -- การให้เลือดปริมาณมากๆและบ่อยๆ นี่แหละครับที่เป็นปัญหา แพ้เลือด สร้างสารมาต่อต้านเลือด ติดเชื้อจากการให้เลือด สารอื่นๆที่ไม่จำเป็นก็จะเกิน หรือหัวใจวายถ้าให้มากเกินไป เพราะเลือดออกทีก็ให้ทีนึง ยังไม่พบชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุ "กระตุ้น" ให้เกิดเลือดออก
เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมที่คาดเดาได้ชัดเจน อายุรแพทย์จะถามประวัติญาติของท่านทุกคนเรียกว่าการทำ "พงศาวลี" เพื่อตรวจหาว่าใครเสี่ยงที่เป็นโรค และหญิงคนใดที่เป็นพาหะนำโรค เพื่อให้คำแนะนำก่อนแต่งงานต่อไป ผมนำภาพพงศาวลี ของพระราชินีอลิซาเบธที่ 1 แห่งสหราชอาณาจักร ที่เป็นต้นพาหะจอง hemophillia B -- the royal disease-- เอามาให้ดูครับ
รู้ไหมครับว่ารัสปูตินรักษาเจ้าชายอเล็กไซ แห่งโรมานอฟอย่างไร... เขาสะกดจิตอเล็กไซให้อยู่เฉยๆครับ เมื่อไม่วิ่งไปมา ทำอะไรช้าๆ เลือดก็ไม่ออกนั่นเอง..
เครดิตภาพ : www.englishmonarchs.co.uk
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น