06 ตุลาคม 2565

granulomatous with polyangiitis หรือชื่อเดิมว่า Wegener's disease

 ประวัติบอกโรค ตอนที่หนึ่ง

มีเรื่องจริงของผู้ป่วยมาเล่าให้ฟัง เรื่องราวเกิดมาสักพักแล้ว ผู้ป่วยชายอายุไม่มากรายหนึ่ง มีอาการเห็นภาพซ้อนมาสามวัน ไม่มีการมองเห็นภาพที่มัวลงหรือมืดลง ไม่มีไข้ ไม่ปวดหัว ปัสสาวะปกติ ไม่มีอาการเดินเซ มีโรคประจำตัวคือโรคความดันโลหิตสูง ซึ่งควบคุมได้ดี
การมองเห็นของผู้ป่วยที่ผิดปกติ จะเกิดเมื่อมองไปทางขวาสุดขอบลานสายตา ส่วนการมองไปทางอื่นปกติดี ไม่มีแขนขาอ่อนแรง ไม่มีอาการชา หน้าเบี้ยวปากเบี้ยวใด ๆ
แน่นอนครับ ผู้ป่วยไปพบจักษุแพทย์ และได้รับการวินิจฉัย เส้นประสาทสมองคู่ที่หกไม่ทำงาน (right abducens nerve palsy) เวลามีภาพซ้อนเมื่อมองด้วยสองตา แต่เวลามองตาเดียวจะปรกติ อันนี้เราจะคิดถึงการประสานงานในการมองของลูกตาที่บกพร่อง (conjugate gaze) ส่วนมากคือ เส้นประสาทสมองที่ควบคุมกล้ามเนื้อลูกตา หรือตัวกล้ามเนื้อลูกตาที่ผิดปกติ ในกรณีนี้คือเส้นประสาทสมองคู่ที่หก ทำหน้าที่มองไปทางหางตาข้างนั้นมันบกพร่อง เพียงเส้นเดียว
เส้นประสาทสมองคู่ที่หก ออกมาจากก้านสมองบริเวณที่ชื่อว่า pons ใกล้ ๆ กับจุดที่เส้นประสาทสมองคู่ที่เจ็ดที่ควบคุมการเคลื่อนที่ใบหน้า (ที่เราเรียก Bell's palsy หากหน้าเบี้ยวจากเส้นที่เจ็ดบกพร่อง) ผู้ป่วยไม่มีความผิดปกติของเส้นประสาทสมองคู่ที่เจ็ด ไม่มีความผิดปกติใด ๆ ของก้านสมองเลย โอกาสจะเกิดโรคในระบบประสาทส่วนกลาง ทั้งเนื้อสมองและก้านสมองจุดเล็ก ๆ แบบนั้น จะเกิดน้อยมาก
ความเป็นไปได้มากสุดคือ ตัวโรคที่เส้นประสาทสมองคู่ที่หกฝั่งขวา หรือมีอะไรไปกดเบียดเส้นประสาทสมอง สุดท้ายคือ โรคที่มีความดันในกระโหลกสูง (increased intracranial pressure) อาจจะเกิดแรงดันกดเส้นประสาทสมอง แสดงออกเสมือนว่าเส้นประสาทคู่นี้ผิดปกติได้
ผู้ป่วยได้รับการถ่ายภาพเอ็กซเรย์คอมพิวเตอร์กะโหลกและสมองแล้ว ไม่พบว่ามีก้อนหรือโพรงสมองผิดปกติ ประวัติและการตรวจร่างกายก็ไม่มีอะไรบ่งชี้ถึงแรงดันในกะโหลกที่สูง เอาละ สรุปว่าเป็นเส้นประสาทสมองคู่ที่หกฝั่งขวาผิดปกติ แน่นอน
แต่ประเด็นอยู่ตรงนี้ !!!
คำถามที่ให้ผู้ป่วยเล่าเหตุการณ์ในอดีต เกิดสะกิดใจผมขึ้นมา "เคยเกิดเหตุการณ์แบบนี้มาก่อนไหม" เพราะเราคิดถึงการอักเสบ อาจจะเคยเกิดแล้วหาย มีหลายโรคนะครับที่มีเหตุการณ์เกิดแล้วหายเกิดแล้วหาย คำตอบที่ได้น่าสนใจ
เมื่อสามปีก่อน เคยเกิดเหตุการณ์แบบนี้กับดวงตาข้างซ้าย แบบเดียวกันเลย เคยไปรักษาแล้วคุณหมอให้ยาเม็ดสีขาวกินวันละเป็นสิบเม็ด แล้วค่อย ๆ ลดลง อาการก็ดีขึ้นและหายสนิท แต่ไม่ได้ตรวจซ้ำและหาเหตุที่ทำให้เกิด
ไอ้ยาเม็ดสีขาว ๆ เริ่มกินทีละเป็นสิบ แล้วค่อย ๆ ลดลง น่าจะเป็นยาต้านการอักเสบสเตียรอยด์มากที่สุด แสดงว่าเคยมีการรักษาด้วยสเตียรอยด์แล้วหาย (หรืออาจหายเอง) หายไปแล้วเกิดซ้ำ มีโอกาสเป็นโรคของการอักเสบระบบประสาทส่วนปลาย (ระบบประสาทส่วนกลางคือสมองและไขสันหลัง เราเริ่มคิดถึงน้อยลง)
กลุ่มโรคเส้นประสาทอักเสบ โดยเฉพาะ mononeuritis multiplex เริ่มผุดขึ้นมาในหัว ไอ้คำนี้คือ เส้นประสาทส่วนปลายเกิดความผิดปกติทีละเส้น เกิดและหาย ไปเกิดใหม่ในเส้นใหม่ โรคเบาหวาน โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคหลอดเลือดอักเสบ
ยังพอมีเวลา ขอยังไม่ถามคำถามปลายปิด เพื่อหาอาการอื่นที่จะวางกลุ่มโรค จึงถามคำถามปลายเปิด "นอกจากโรคนี้ เคยมีความผิดปกติ หรือการเจ็บป่วยเรื้อรังมาก่อนไหม" คำตอบที่ได้น่าสนใจเข้าไปอีก
คนไข้บอกว่า เขามีปัญหาไซนัสอักเสบบ่อย ๆ บางครั้งเลือดออกมาจากโพรงจมูก ไม่เคยไปรักษาจริงจัง บางครั้งซื้อยาลดน้ำมูก แก้แพ้ และล้างจมูกเอง
สิ่งที่ผู้ป่วยบอกเป็นเงื่อนงำ (clinical clues) สำหรับการวินิจฉัยครับ เส้นประสาทอักเสบทีละเส้น ได้ยาสเตียรอยด์แล้วดีขึ้น เคยมีปัญหาเกี่ยวกับปากหรือโพรงจมูกเรื้อรัง มันชวนให้คิดถึงโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่ง ที่เป็นหลอดเลือดขนาดเล็ก นั่นรวมถึง vasa nervorum หลอดเลือดที่ไปเลี้ยงเส้นประสาท โรคนั้นคือ granulomatous with polyangiitis หรือชื่อเดิมว่า Wegener's disease
ซึ่งมีเกณฑ์การวินิจฉัย ต้องมีการอักเสบเรื้อรังของโพรงจมูก, มีก้อนหรือโพรงอักเสบเรื้อรังในปอด, มีปัสสาวะที่ผิดปกติ, มีผลการตรวจชิ้นเนื้อเป็น granuloma (ผู้ที่สนใจให้ไปค้นเรื่องเกณฑ์การวินิจฉัยต่อเองนะครับ)
ส่งผู้ป่วยไปตรวจโพรงจมูก เอ็กซเรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอก ตรวจปัสสาวะ ส่วนการตัดชิ้นเนื้อไม่ได้ทำ แถมส่งตรวจ ANCA ผลออกมาว่าพบ c-ANCA ที่สัมพันธ์กับโรคนี้มาก ทุกอย่างก็เข้าได้กับโรคนี้
ตอนที่หนึ่งนี้ อยากเน้นย้ำเรื่องประวัติที่ครบ, การทำ systemic review, แทบจะได้การวินิจฉัยและทำให้เราส่งตรวจได้ตรงประเด็น ตอนต่อไปจะมาเข้าใจว่า ทำไมจะต้องเค้นให้ได้การวินิจฉัย มันทำไปเพื่ออะไร มีประโยชน์อะไรกับคนไข้ คุ้มค่าการส่งตรวจราคาสูงทั้งหลายหรือเปล่า
อาจเป็นรูปภาพของ 2 คน


ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

บทความที่ได้รับความนิยม