acute promyelocytic leukemia

มะเร็งเม็ดเลือดขาว ที่ทำให้เกิดเลือดออกผิดปกติ ลิ่มเลือดมากผิดปกติ (DIC)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมีหลายชนิดครับ แต่ชนิดนี้เป็นชนิดที่จะว่าร้ายก็ร้าย มาก จะว่าดีก็ตอบสนองต่อการรักษาดีมากเช่นกัน เรากำลังกล่าวถึง acute promyelocytic leukemia (picture challenge ใน JAMA สัปดาห์นี้)

มะเร็งเม็ดเลือดขาวจะเกิดการแบ่งตัวที่ผิดปกติหรือการเจริญที่ผิดปกติจากเซลต้นกำเนิดในไขกระดูก มีความผิดปกติในระดับยีนและโครโมโซมที่ผิดปกติหลากหลายจึงออกมาเป็นมะเร็งแบบต่างๆ สำหรับเจ้า APL นี้จะเกิดการสลับสับเปลี่ยนโครโมโซมคู่ที่ 15 กับคู่ที่ 17 เมื่อฝนตกขี้หมูไหล ยีนที่ไม่ควรอยู่ด้วยกันก็มาเจอกัน นั้นคือการพบกันของยีน PML-RAR alpha (นักเรียนแพทย์ชอบเรียก พีเอ็มแอล-ราร่า)

เมื่อเจ้ายีนสองตัวนี้มาพบกัน ทำให้เซลเม็ดเลือดแบ่งตัวมาก และไม่ตอบสนองต่อการเจริญเติบโตต่อไปเกิดหยุดการเจริญเติบโตอยู่ที่ระยะ promyelocyte (ยังตัวอ่อนอยู่) และท่วมท้นอยู่ที่ระยะนี้ ธรรมดานั้นถ้ามีสาร retinoic acid ขนาดน้อยๆก็จะกระตุ้นการเจริญเติบโตเป็นตัวเต็มวัยได้ แต่เมื่อมีความผิดปกติแล้วนั้นจะต้องใช้ retinoic acid ขนาดสูงมากๆเพื่อจะไปกระตุ้นให้กลายเป็นตัวเต็มวัยต่อไป
เป็นที่มาของการรักษาด้วย retinoic acid ในขนาดสูง (all trans retinoic acid) เพื่อให้พัฒนาไปได้ไม่ติดอยู่ในระยะที่อาจจะก่อให้เกิดเลือดออกนี้

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนี้นอกจากจะแบ่งตัวเป็นแสนเป็นล้าน กดเซลดีๆในไขกระดูกให้ด่าวดิ้นสิ้นใจไป ตัวมันเองยังสามารถกระตุ้นการเกิดลิ่มเลือดทั้งตัวจนสารที่จะทำให้เลือดแข็งตัวโดนใช้ไปเกลี้ยง ปัญหาที่ตามมาคือ เลือดออกไม่หยุด และเจ้าลิ่มเลือดเล็กๆที่ไปอุดอวัยวะต่างๆก็จะทำให้อวัยวะนั้นเสียหายด้วย
เชื่อว่าเม็ดแกรนูลที่อยู่ในตัวมันสามารถกระตุ้นกระบวนการนี้ได้ครับ และเจ้าเม็ดแกรนูลที่ชื่อว่า azurophillic granules นี้เองที่เป็นเอกลักษณ์เฉพาะทำให้วินิจฉัยได้ง่าย
สาเหตุการเสียชีวิตหลัก คือเลือดออกและเลือดตันนี่แหละครับ..จึงต้องรีบให้การรักษา และผลการรักษาก็ออกมาดีเสียด้วย มากกว่า 90%

และการรักษาที่มักจะให้ควบคู่กันทั้ง retinoic acid และการให้ยาเคมีบำบัด idarubicin ถือว่าเป็นการรักษาที่ได้ผลดีนะครับ และอาจให้สารหนู !!! อย่าเพิ่งตกใจ มันคือ อาร์ซีนิก ไตรออกไซด์รูปแบบหนึ่งของสารหนูต่างหาก ที่สามารถกระตุ้นการเติบโตของเซลมะเร็งให้เลยระยะ promyelocyte ที่จะเกิดลิ่มเลือดมากมายนี้ด้วย มีการศึกษาทั้งให้ต่อจาก retinoic acid และให้คู่กับ retinoic acid ในระยะต้นได้เลย ช่วยทำให้การหายดีขึ้นและอัตราการเกิดซ้ำลดลง (NEJM 2013;369:111-121)

รีวิวอันนี้ดีมากครับ
http://www.bloodjournal.org/content/113/9/1875…

น่าจะมีภาคต่อนะ..ให้เดาว่า ผมจะอธิบายอะไร