โรคหนังแข็ง : systemic sclerosis
รู้จักโรคหนังแข็งไหมครับ. โรคหนังแข็งเป็นโรคที่มีความผิดปกติที่เส้นใยคอลลาเจน ตามส่วนต่างๆของร่างกาย มีการสะสมตัวผิดปกติ ร่างกายเรามีเส้นใยคอลลาเจนเป็นส่วนประกอบอยู่มามายนะครับ ทั้งหลอดเลือด หัวใจ ปอด เมื่อมีสารต่างๆและเส้นใยคอลลาเจนสะสมมากขึ้นๆ ก็จะเกิดความผิดปกติ ในระยะต่างๆกัน อธิบายง่ายๆแบบนี้ครับ
ระยะบวม ในช่วงแรกจะมีการสะสมของเส้นใยคอลลาเจนและสารน้ำ ร่างกายก็จะบวมครับ บวมเอามากๆ เปรียบเหมือนเราซื้อก๋วยเตี๋ยวที่ไม่ได้แยกน้ำ ก็จะบวมไปหมด ช่วงนี้มักจะวินิจฉัยได้ยากครับ เพราะจะมีแต่อาการบวมตามส่วนต่างๆเท่านั้น ภาวะบวมตามส่วนต่างๆนี่มีเป็นร้อยเลยครับ
รู้จักโรคหนังแข็งไหมครับ. โรคหนังแข็งเป็นโรคที่มีความผิดปกติที่เส้นใยคอลลาเจน ตามส่วนต่างๆของร่างกาย มีการสะสมตัวผิดปกติ ร่างกายเรามีเส้นใยคอลลาเจนเป็นส่วนประกอบอยู่มามายนะครับ ทั้งหลอดเลือด หัวใจ ปอด เมื่อมีสารต่างๆและเส้นใยคอลลาเจนสะสมมากขึ้นๆ ก็จะเกิดความผิดปกติ ในระยะต่างๆกัน อธิบายง่ายๆแบบนี้ครับ
ระยะบวม ในช่วงแรกจะมีการสะสมของเส้นใยคอลลาเจนและสารน้ำ ร่างกายก็จะบวมครับ บวมเอามากๆ เปรียบเหมือนเราซื้อก๋วยเตี๋ยวที่ไม่ได้แยกน้ำ ก็จะบวมไปหมด ช่วงนี้มักจะวินิจฉัยได้ยากครับ เพราะจะมีแต่อาการบวมตามส่วนต่างๆเท่านั้น ภาวะบวมตามส่วนต่างๆนี่มีเป็นร้อยเลยครับ
ระยะแข็ง ในระยะต่อมาเส้นเริ่มอืดแข็ง เปรียบได้ว่าสารน้้ำที่สะสมเริ่มกลายสภาพ ไปทำให้คอลลาเจนที่มีมากๆนั้นแปรสภาพ จึงพบว่าหนังเริ่มแข็ง ตึง รอยเหี่ยวย่นหายไป (แต่มันไม่ดีนะครับ) ผิวตามข้อต่อตึงมาก งอข้อไม่ได้. ปากงุ้มตึง หลอดเลือดในปอดแข็ง เส้นเลือดที่ไตแข็ง หลอดอาหารไม่ยืดหยุ่น เส้นเลือดที่ปลายนิ้วเริ่มแข็ง ตัน ระยะนี้ก็มักจะวินิจฉัยได้ง่าย แต่ใช้เวลารักษานาน มีผลข้างเคียงแทรกซ้อนได้มาก ที่อันตรายและอาจถึงแก่ชีวิตได้คือ พังผืดในปอด ความดันโลหิตในปอดสูง ไตวายเฉียบพลัน ซึ่งทั้งหมดเกิดจากหลอดเลือดที่อวัยวะภายในแข็ง คอลลาเจนที่เป็นโครงสร้างของอวัยวะต่างๆเปลี่ยนไปเป็นแข็งมากๆ
ระยะคลาย สุดท้ายก็จะถึงระยะปลายคือแข็งไปหมดแล้ว ถ้าไม่มีอวัยวะล้มเหลวไปตั้งแต่ระยะที่สอง ผู้ป่วยก็จะอยู่อย่างไม่สบายเพราะว่าความเสียหายต่อเนื่องจากระยะสอง แต่ว่าคอลลาเจนทั้งหลายจะนุ่มลง พูดง่ายๆคือทำลายหมดแล้วนั่นเองครับ มักมีความพิการเกิดขึ้นแล้วครับ
ประเด็นที่ทำให้เกิดโรคคือ การแบ่งตัวที่ผิดปกติแล้วแทนที่ระบบภูมิคุ้มกันจะจัดการได้ แต่กลับจัดการแบบบิดๆเบี้ยวๆไป เกิดเป็นการแบ่งตัวและการสะสมสารน้ำที่เกินจำเป็น
การรักษาหลักคือการลดผลข้างเคียงที่จะเกิด เช่น การลดความดันโลหิตในปอด ให้ยาขยายหลอดเลือด เพื่อไม่ให้เส้นเลือดตีบ เนื่องจากพยาธิกำเนิดของโรคก็ยังไม่ชัดเจนนัก จึงยังไม่หายขาดและออกแบบยาให้ไปแก้ไขตรงต้นกำเนิดนั้น ยังทำได้ไม่ตรงเป้ามากนัก ส่วนการรักษาเฉพาะแบบคือปรับภูมิคุ้มกันโดยใช้ยาชีวภาพ ที่คาดว่าจะตรงจุดและมีผลข้างเคียงต่ำ เช่น rituximab ยังต้องรอผลการศึกษาต่อไป
โรคหนังแข็งส่วนมากแล้วควบคุมได้ดี ภายใต้การดูแลที่เคร่งครัดและต่อเนื่อง และผลข้างเคียงที่ทำให้เกิดการเสียชีวิต คือ หัวใจล้มเหลว ไตวายเฉียบพลัน ซึ่งถ้าควบคุมดีๆแล้วนั้น โอกาสเกิดแบบนี้จะน้อยมากนะครับ
ระยะคลาย สุดท้ายก็จะถึงระยะปลายคือแข็งไปหมดแล้ว ถ้าไม่มีอวัยวะล้มเหลวไปตั้งแต่ระยะที่สอง ผู้ป่วยก็จะอยู่อย่างไม่สบายเพราะว่าความเสียหายต่อเนื่องจากระยะสอง แต่ว่าคอลลาเจนทั้งหลายจะนุ่มลง พูดง่ายๆคือทำลายหมดแล้วนั่นเองครับ มักมีความพิการเกิดขึ้นแล้วครับ
ประเด็นที่ทำให้เกิดโรคคือ การแบ่งตัวที่ผิดปกติแล้วแทนที่ระบบภูมิคุ้มกันจะจัดการได้ แต่กลับจัดการแบบบิดๆเบี้ยวๆไป เกิดเป็นการแบ่งตัวและการสะสมสารน้ำที่เกินจำเป็น
การรักษาหลักคือการลดผลข้างเคียงที่จะเกิด เช่น การลดความดันโลหิตในปอด ให้ยาขยายหลอดเลือด เพื่อไม่ให้เส้นเลือดตีบ เนื่องจากพยาธิกำเนิดของโรคก็ยังไม่ชัดเจนนัก จึงยังไม่หายขาดและออกแบบยาให้ไปแก้ไขตรงต้นกำเนิดนั้น ยังทำได้ไม่ตรงเป้ามากนัก ส่วนการรักษาเฉพาะแบบคือปรับภูมิคุ้มกันโดยใช้ยาชีวภาพ ที่คาดว่าจะตรงจุดและมีผลข้างเคียงต่ำ เช่น rituximab ยังต้องรอผลการศึกษาต่อไป
โรคหนังแข็งส่วนมากแล้วควบคุมได้ดี ภายใต้การดูแลที่เคร่งครัดและต่อเนื่อง และผลข้างเคียงที่ทำให้เกิดการเสียชีวิต คือ หัวใจล้มเหลว ไตวายเฉียบพลัน ซึ่งถ้าควบคุมดีๆแล้วนั้น โอกาสเกิดแบบนี้จะน้อยมากนะครับ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น