วันนี้เรามาฟังลำดับเรื่องราวแบบกลับด้านดูบ้างนะ
นิทานวันนี้จะมาเล่าให้ฟังถึง การทำงานของระบบประสาทควบคุมการเคลื่อนที่ของมนุษย์ เมื่อเราคิดจะเคลื่อนที่ ขยับร่างกาย สมองเราจะผลิตชุดคำสั่งขึ้นมาชุดหนึ่ง ส่งไปให้กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องทำงานให้สัมพันธ์กัน คำสั่งเหล่านี้จะถูกส่งมายังเส้นใยประสาท จากสมองผ่านมาที่ไขสันหลัง คำสั่งจะแยกไปตามทางที่มีแต่ละคำสั่งชัดเจน ผ่านจากไขสันหลังออกมาทางเส้นประสาท จากเส้นประสาทก็จะไปที่กล้ามเนื้อเป้าหมาย แต่ว่าปลายประสาทและกล้ามเนื้อมันไม่ได้ติดกันอย่างที่เราคิด มันมีช่องว่างเล็กๆอยู่ การสื่อสารผ่านช่องว่างเล็ก (neuromuscular junction) ต้องใช้สารเคมีแทนไฟฟ้า ปลายประสาทจะปล่อยสารเคมีไปจับที่ตัวรับที่กล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อก็รับสัญญาณแล้วหดตัวทำงานทันที
คำถาม…ถ้าตัวรับสัญญาณที่กล้ามเนื้อมันลดลงหรือทำงานบกพร่อง ท่านคิดว่า เราจะสั่งการได้ไหม หรือ สั่งการแล้วผลที่ออกมาจะเหมือนกับคำสั่งที่สั่งออกไปหรือไม่
กล้ามเนื้อก็จะไม่ทำงาน หรือทำงานแบบอ่อนๆ ไม่เต็มที่ใช่ไหมครับ สมองก็เห็นว่า อ้าว..สั่งให้ทำแบบนี้ ทำไมขี้เกียจก็สั่งเพิ่ม หลั่งสารเคมีไปสั่งเพิ่มๆๆ กล้ามเนื้อก็ยังทำงานไม่เต็มที่เพราะตัวรับสัญญาณมันมีแค่นั้น สั่งมากๆๆ สารเคมีก็หมดไปสร้างใหม่ไม่ทัน คราวนี้ไม่เกิดการขยับใดๆเลย ใช่ไหมครับ รูปแบบก็จะออกมาแบบนี้ ขยับได้ไม่เต็มที่ พอจะขยับต่อไปหรือทำซ้ำๆ ก็จะช้าลงและลดลงเรื่อยๆนั่นเอง ตัวอย่างเช่น ยกแขนชิดหู..ตอนแรกก็ยกไม่ชิด ทำซ้ำๆไป ก็จะยกได้น้อยๆลงๆ สุดท้ายอยากยกก็ยกไม่ขึ้น
นี่คือ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมัยแอสธีเนียครับ (myasthenia gravis) เห็นภาพนะครับ ตัวที่มาทำลายตัวรับสัญญาณคือภูมิคุ้มกันของตัวเราเอง ดังนั้นเราจึงต้องหยุดยั้งภูมิของเราโดยใช้ยากดภูมิเช่น สเตียรอยด์ ยากดภูมิ azathioprene, mycofenolate เป็นต้น หรือปัจจุบันที่การศึกษา MGTX ที่ใช้การตัดต่อมไทมัส ต่อมที่เป็นศูนย์ฝึกของบรรดาภูมิคุ้มกัน เพื่อไม่ให้เจ้าภูมิคุ้มกันมันเก่งเกินไปจนไปทำลายตัวรับที่ว่าครับ พบว่าตัดแล้วอาการดีขึ้น ใช้ยาสเตียรอยด์ลดลงครับ การศึกษาลงใน NEJM วันพฤหัสที่ผ่านมา
และเราก็ใช้ยา pyridostigmine เพื่อทำให้ สารสื่อประสาทที่ว่า คือ acetylcholine มันไม่ถูกย่อยสลายหรือย่อยสลายช้าๆ สารสื่อประสาทจึงออกฤทธิ์อยู่บริเวณนั้นได้นานขึ้น การขยับการกระตุ้นจึงทำได้มากขึ้นนั่นเองครับ ก็กินปรับตามอาการ ตั้งแต่ 3 เม็ดจนถึง 16 เม็ดต่อวัน บางคนกินมากเกินไป มันกระตุ้นไม่หยุดนี่ก็อันตรายเหมือนกันครับ เรียกว่า cholinergic crisis ครับ
ในกรณี ภูมิคุ้มกันตัวเองมันเกิดแตกรังออกมาเฉียบพลัน พรึบบบบ หมดแรงทั้งตัว จะหายใจยังทำไม่ได้เลย เรียกภาวะนี้ว่า myasthenic crisis เราจะรักษาโดยการฟอกเลือดเอาภูมิคุ้มกันนี้ออกไปครับ แล้วใส่เลือดดีๆกลับคืนมาให้ หรือใช้ ยาที่ไปทำให้ภูมิคุ้มกันของเราเป็นอัมพาตหยุดทำงานไป (intravenous immunoglobulin) เพื่อให้ภูมิที่แตกรังออกมาหยุดการกระทำการก่อการร้ายในทันทีนั่นเอง
นี่คือ concept ของ myasthenia gravis ครับ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น