IgA nephropathy
Nephropathy เป็นคำโดยรวมหมายถึงความผิดปกติอันเป็นโรคของไต แต่ไม่ได้เฉพาะเจาะจงส่วนใดของไต อาจมีส่วนเดียวหรือหลายส่วน ส่วนของไตก็แบ่งเป็น หน่วยกรองเลือด (glomerulus) ท่อไตที่คอยดูดและขับสารต่าง (renal tubule) เนื้อไต (interstitium) หลอดเลือดที่ไต (renovascular) หรือท่อปัสสาวะส่วนที่ออกจากไต (renal calyx) IgA nephropathy หมายถึงความผิดปกติของไตที่เกิดจาก IgA โดยจุดที่เกิดโรคคือส่วนการกรอง Glomerulus และเซลล์ข้าง ๆ ตัวกรองที่เรียกว่า mesengium ทำให้การกรองสิ่งต่าง ๆ บกพร่อง ทั้งรูกรองที่ผิดปกติ ประจุไฟฟ้าที่ใช้กรองผิดปกติ สิ่งที่พบในปัสสาวะคือโปรตีน (proteinuria) เม็ดเลือดแดงที่แทรกตัวออกมาได้จนรูปร่างบิดเบี้ยว (crescentic red cell) การกรองที่เยอะขึ้นและโปรตีนที่รั่วออก อาจพบการทำงานของไตที่เสื่อมลง มีอาการบวม เมื่อการกรองผิดปกติ อัตราการไหลของเลือดเข้าตัวกรองผิดปกติ จะไปกระตุ้นระบบ renin-angiotensin-aldosterone ทำให้มีการดูดกลับของเกลือ มีอาการบวมได้ และความดันโลหิตสูงได้ จึงมาอธิบายอาการของโรคว่าจะพบ บวม ความดันสูง ตรวจพบโปรตีนรั่วในปัสสาวะ ตรวจพบเม็ดเลือดแดงที่หลุดมาจากหน่วยกรองที่รูปร่างบิดเบี้ยว (เม็ดเลือดแดงจากเลือดออกจะรูปร่างปกติ)
IgA คืออะไรและมาจากไหน IgA คือ โปรตีนภูมิคุ้มกันแบบหนึ่งมักปรากฏบนเยื่อเมือกเวลาติดเชื้อเช่น ติดหวัด ติดโควิด แบคทีเรียระบบทางเดินหายใจ เซลล์ร่างกายจะสร้าง IgA มาต่อต้านเซลล์ต่าง ๆ เหล่านี้บนเยื่อเมือก ในคนที่เกิดโรคเขามีการสร้าง IgA ที่ผิดปกติ (เชื่อว่าเป็นพันธุกรรม) ที่กระบวนการ galactose-dependent glycosylation ช่างกันเถอะ เอาเป็นว่ามียีนที่ผิดปกติ ทำให้บางครั้งการสร้าง IgA1 ออกมาผิดปกติ จนร่างกายจำไม่ได้ว่าเป็นร่างกายฉันเอง คิดว่าคือศัตรู แล้ว IgA1 ที่ผิดปกติมาก่อโรคที่ไตได้อย่างไร เมื่อมีการสร้าง IgA1 ที่ผิดปกติ ร่างกายก็จะสร้างภูมิคุ้มกันมาจัดการ IgA1 ที่ตอนนี้ร่างกายมองเป็นโปรตีนแปลกปลอมตัวหนึ่งไปแล้ว เมื่อสร้าง IgA1+ภูมิต่อ IgA1 ก็เลยเจ๊ากัน ไม่มีการทำงานบกพร่องและกลายเป็นก้อนขยะ (immune complex)รอทำลาย คราวนี้บังเอิญว่าเจ้าก้อน immume complex มันขนาดใหญ่เพราะ IgA1 มันใหญ่ จึงไปจับสะสมที่หน่วยกรองและ mesengium ที่ไต ไม่เกาะอย่างเดียว มันควรหลุดไปใช่ไหม เมื่อไม่หลุดมาเกาะแบบนี้ ร่างกายก็ส่ง complement มาทำลาย ผลจากการทำลายนี่แหละ ทำให้พื้นที่บริเวณนั้นผิดปกติจนเกิดการรั่ว และเกิดเป็นอาการต่าง ๆ
แล้วเราจะตรวจยืนยันได้อย่างไร อาการของหน่วยกรองอักเสบ glomerulonephritis อาการจะคล้ายกันต่างที่ความรุนแรง การตรวจแยกโรคว่าอะไรมาทำให้หน่วยกรองอักเสบ เพื่อรักษาต้นเหตุจึงสำคัญมาก อาจพบอาการเฉพาะสำหรับบางโรค เช่น glomerulonephritis ร่วมกับมีอาการทางปอด ไอเป็นเลือด อันนี้จะนึกถึงโรคของเยื่อบุรองพื้น glomerulus ที่เรียกว่า Goodpasture’s syndrome แต่ส่วนใหญ่ต้องตรวจเพิ่มเติม โดยการตรวจมาตรฐานคือการตัดชิ้นเนื้อที่ไต เพื่อเอาไปส่องกล้อง ไปย้อมสีว่าสารอะไรที่มาทำอันตราย เกาะตรงไหน จัดกลุ่มโรคและความรุนแรงอย่างไร แนวทางการรักษาปัจจุบันอ้างอิงมาจากผลการตรวจชิ้นเนื้อที่ไต โรค IgA nephropathy จะย้อมติด IgA กระจายทั่ว ๆ กันในหน่วยการกรองครับ มีแนวโน้มใช้ IgA1 ที่ผิดปกติมาช่วยวินิจฉัย แต่ปัจจุบันยังไม่ได้ครับ
มีวิธีอื่นไหม ตอนนี้ยังไม่มีครับ แต่คุณหมอหลายท่านก็สามารถใช้ข้อมูลอื่น ๆ มาประกอบการวินิจฉัยรวมทั้งแยกโรคอื่นออกไป ด้วยความว่า IgA nephropathy มันพบบ่อยมากและยิ่งเป็นแถบเอเชียด้วยแล้ว พบบ่อยมาก หากใช้เหตุผลและวิจารณญาณทางคลินิกว่าน่าจะเป็นโรคนี้ อาจรักษาและติดตามไปก่อนได้ครับ การรักษาทำอย่างไร โชคดีที่โรคนี้มักจะหายเองครับ ประมาณ 20-30% เท่านั้นที่ต้องรักษา หากมีความดันโลหิตสูงหรือโปรตีนรั่วในปัสสาวะมากและนาน จะใช้ยาลดความดันกลุ่ม ACEI/ARB รักษาได้ โดยปรับยาและเฝ้าระวังไตเสื่อมเรื้อรัง แต่หากโปรตีนรั่วมากโดยเฉพาะมากกว่า 1 กรัมต่อวัน อาจจะใช้ยาสเตียรอยด์ในช่วงเวลาสั้น ๆ ได้ โดยต้องรับความเสี่ยงจากการใช้สเตียรอยด์ด้วย เพราะหลักฐานไม่หนักแน่น ส่วนยากดภูมิคุ้มกันมีรายงานการใช้บ้าง และยาที่เพิ่งได้รับการรับรองแต่ยังใช้น้อยคือ sparsentan หลังจากดีขึ้นก็มีโอกาสเกิดซ้ำได้โดยเฉพาะเกิดพร้อมกับการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน ที่เรียกว่า syn-pharyngitis nephritis และหากมีโปรตีนรั่วในระดับต่ำต่อเนื่องก็ต้องเฝ้าระวังการเกิดไตเสื่อมเรื้อรังตามมาตรฐานที่มีอยู่ครับ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น