Dermatomyositis

 สุภาพสตรีสูงวัยคนหนึ่ง มาปรึกษาอาการป่วย

โดยมีญาติเดินพยุงมา ผู้ป่วยก้าวขาลำบาก เดินลากเท้า

เมื่อพามานั่ง ก็เหนื่อยเล็กน้อย มองใบหน้า มีผื่นแดง ๆ รอบดวงตา และโหนกแก้ม

เมื่อยื่นมือไปจับชีพจรวัดความดัน ก็พบว่าหลังมือแดง ๆ อย่างที่เห็นในรูป

.....แว่บแรก คุณหมอคิดถึงโรคอะไร ก่อนจะไปคำถามต่อไป

วัดสัญญาณชีพปกติ ผู้ป่วยปรึกษาว่า สงสัยว่าจะแพ้ยา มีผื่นขึ้นที่ใบหน้า รอบตา และบริเวณใต้ลำคอ หลังจากกินยาแก้ปวด คลายกล้ามเนื้อ เพราะปวดเมื่อยเหลือเกิน

ตรวจผื่น ไม่เป็นจุด แต่เป็นรอยแดง ๆ รอบตา แก้ม และที่ knuckle ของมือสองข้าง

....คิดว่าแพ้ยารุนแรงไหม...

สุดท้าย ตรวจร่างกายพบว่าในเยื่อบุช่องปากและตา ปกติ มือทั้งสองข้างนอกจากรอยแดงตรง knuckle ก็ไม่พบผื่นอื่น

ตรวจหัวใจและปอดปกติ ตรวจกำลังกล้ามเนื้อพบกล้ามเนื้อมัดใหญ่ของแขนขาอ่อนแรงมากกว่าส่วนปลาย และเมื่อออกแรงมาก ๆ จะปวด

ให้โจทย์แค่นี้แหละ แค่ประวัติและการตรวจร่างกายพื้นฐาน ขอการวินิจฉัย

Dermatomyositis เป็นโรคของระบบภูมิคุ้มกันที่ไปจับทำลายหลอดเลือดและกล้ามเนื้อลาย เป็นหนึ่งในโรคกลุ่ม idiopathic inflammatory myopathies เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด น่าจะเกิดเพราะมันมีอาการแสดงทางผิวหนังที่ชัดเจนจึงวินิจฉัยได้มาก

สาเหตุที่แท้จริงยังไม่รู้ แต่ตอนนี้หลักฐานที่พอสรุปได้คือมีการอักเสบของหลอดเลือดเล็กที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อลายและหลอดเลือดที่ไปผิวหนัง และพบว่าเป็นการอักเสบแบบเดียวกัน น่าจะเกิดจากปัจจัยเสี่ยงระดับพันธุกรรม ยีนที่ควบคุมหลอดเลือดไปอวัยวะทั้งสองนี้

โรค dermatomyositis อาจจะเกิดเองเดี่ยว ๆ เกิดร่วมกับโรคการอักเสบอื่นเช่น เอสแอลอี ข้ออักเสบรูมาตอยด์ และอาจเกิดสัมพันธ์กับมะเร็งหลายชนิด โดยเฉพาะหากเกิดในผู้สูงวัย

การอักเสบและภูมิคุ้มกันที่เกิดนี้สามารถ นำมาช่วยในการวินิจฉัยคือ ตรวจพบการอักเสบเรื้อรังโดยเฉพาะการตรวจค่าเลือดที่แสดงถึงการบาดเจ็บและกล้ามเนื้ออักเสบ คือ Creatine Phosphate Kinase (CPK)

และตรวจหาแอนติบอดีที่สัมพันธ์กับการเกิดโรค dermatomyosistis เช่น anti Mi2, anti TIF1-gamma, anti MDA5 ซึ่งภูมิคุ้มกันตัวเองแต่ละชนิดจะสัมพันธ์กับอาการแสดงทางผิวหนังที่ต่างกันและชนิดของมะเร็งที่สัมพันธ์กับโรค

การวินิจฉัยที่ชัดเจนที่สุดคือการสุ่มตรวจตัดชิ้นกล้ามเนื้อไปตรวจ นิยมตรวจที่กล้ามเนื้อต้นแขนหรือต้นขามากที่สุด จะพบเซลล์อักเสบอยู่โดยรอบเส้นใยกล้ามเนื้อและหลอดเลือดและอาจพบลุกลามไปอวัยวะอื่นได้อีก

การรักษา..อันนี้จะยากแล้ว เพราะโรคมันเรื้อรังมาก ต้องอาศัยความเข้าใจ การติดตามผล การช่วยดูแลจากญาติ การกายภาพบำบัด คำแนะนำการรักษาหากอาการแย่ลง

การรักษาเริ่มต้นจะใช้สารสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน เพื่อลดการอักเสบ มีการศึกษาการใช้สารชีวภาพหลายชนิดเช่น anti-IL6, JAK inhibitor เพื่อลดการอักเสบ หรือการไปควบคุมเซลล์เม็ดเลือดขาว B-lymphocyte ที่สร้างภูมิคุ้มกัน

ถ้าอาการรุนแรงเฉียบพลันเช่น ควบคุมกล้ามเนื้อคอไม่ได้ หรือหายใจลำบาก จะใช้การใช้สารไปจับ antibody ที่เรียกว่า intravenous immunogloblins หรือการเข้าเครื่องฟอกเลือดเพื่อดึง antibody ตัวปัญหาออกไป ที่เรียกว่า plasmapheresis

และมีภาพอาการแสดงทางผิวหนังที่พบร่วมบ่อย ๆ มาให้ดูกันครับ