Sjorgren's syndrome

ตาแห้ง ปากแห้ง เยื่อเมือกแห้ง ... ไม่นับท้องแห้งเพราะไม่มีคู่รักตกถึงท้อง ... เรามารู้จักโรคโจเกรน Sjorgren's syndrome

โจเกรน เป็นโรคของการอักเสบเรื้อรังของอวัยวะต่างๆในร่างกาย และเป็นการอักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตัวเองเกิดปฏิกิริยาต่อตัวเอง ด้วยความที่โรคมันเรื้อรังมากอาการน้อยๆ ค่อยๆมากขึ้น จึงมักจะมาตรวจพบเมื่ออาการมากแล้วนั่นเอง
การอักเสบหลักของโรคนี้อยู่ที่เยื่อบุผิวของต่อมต่างๆ และเริ่มที่เซลบุต่อมน้ำลาย (salivary gland epithelium cells) มีเซลต้านการอักเสบมาสะสมจับทำลายเซลเพราะสำคัญผิดว่านี่คือสิ่งแปลกปลอม ทำให้มีปฏิกิริยาของภูมิคุ้มกันต่างๆเกิดขึ้นมากมายที่ผิดเพี้ยนไปจากเดิม การอักเสบก็เกิดขึ้นเรื่อยๆ ลุกลามไปที่เยื่อบุผิวต่อมอื่นๆเช่น ต่อมน้ำตา ต่อมสร้างสารหล่อลื่นในช่องคลอด
และเมื่อปฏิกิริยาลุกลามมากขึ้นจนเกินจะควบคุมได้ สารอักเสบต่างๆก็ข้ามไปทำลายหลายๆเซลและอวัยวะภายในต่างๆ

โรคนี้เราพบได้สองแบบ แบบแรกคือ เป็นโรคนี้แต่อ้อนแต่ออก เซลและปฏิกิริยาเกิดมาเพื่อทำลายต่อม เรียกว่า primary Sjorgen's syndrome ก็มักจะมีอาการตั้งแต่เด็ก อีกแบบคือเกิดร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่นๆ ที่อาจจะมีปฏิกิริยาต่อตัวเองร่วมกันเช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคเอสแอลอี
พยาธิกำเนิดของทั้งสองภาวะยังมีการศึกษาและตั้งสมมติฐานรอการพิสูจน์ รวมทั้งการสื่อการอักเสบต่างๆ ประมาณสี่หน้าเอสี่ ผมไปค้นดูจากวารสาร Nature Review volume 2 ปี 2016 ตีพิมพ์ในเดือนกรกฎาคม ในส่วน disease primers เขียนและมีรูปประกอบที่ดีครับ

อาการที่พบหลักคือ ต่อมต่างๆทำงานลดลงตามที่กล่าว ต่อมน้ำลายทำงานลดลง ก็จะกลืนลำบาก กลืนอาหารต้องดื่มน้ำด้วย คอแห้ง เจ็บ ลิ้นแห้งแตก เสียงแหบ มีอาการของต่อมน้ำตาทำงานลดลง ตาแห้ง เจ็บ กระพริบตาแล้วเจ็บ ไปถึงกระจกตาเป็นแผล มีเยื่อบุจมูกแห้ง แสบ ผิวแห้ง ช่องคลอดแห้งมีอาการเจ็บเวลามีเพศสัมพันธ์ และมักจะมีต่อมน้ำลายหน้าใบหูโตด้วย (ต่อมที่เป็นคางทูมนั่นแหละครับ)

** อาการเหล่านี้เรียกว่า Sicca Symptoms อาจเกิดจากโรคนี้หรือโรคร่วมอื่นได้ โดยเฉพาะข้ออักเสบรูมาตอยด์ **

เมื่อโรคลุกลามและเรื้อรังก็อาจพบอาการที่อวัยวะอื่นๆได้ เยื่อบุผิวข้ออักเสบ ปอดอักเสบเรื้อรัง ไตอักเสบ ไข้เรื้อรัง อ่อนเพลีย ซึ่งอาการพวกนี้ไม่เฉพาะเจาะจงแต่อย่างไร ดังนั้นอาจจะต้องมีการตรวจและทดสอบพิเศษ เพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้
การตรวจหาการหลั่งน้ำลาย ด้วยการวัดอัตราการหลั่งน้ำลายทั้งขณะปรกติและเมื่อได้รับการกระตุ้น (เคี้ยวหมากฝรั่งหรือใช้น้ำมะนาว) หรือการใช้การตรวจที่ทันสมัยขึ้นไม่ว่าการใช้สารกัมมันตภาพรังสี หรือใช้ PET-CT scan และการหยดสีดูการอักเสบของกระจกตา
การตรวจหาการไหลของน้ำตาผ่านกระดาษกรองที่ชื่อว่า Schirmer's Test ทั้งแบบใช้ยาชาและไม่ใช้ยาชา

การวินิจฉัยชัดๆที่เรียกว่า gold standard คือการตัดชิ้นเนื้อแล้วพบ focal lymphocytic sialodenitis แต่ก็เจ็บ ต้องใช้เทคนิคดี คนอ่านเชี่ยวชาญ ยากเหมือนกัน
การตรวจเลือดหา autoantibody ที่เรียกว่า Anti-Ro/SSA และ Anti-La/SSB ที่สัมพันธ์กับการเกิดอาการระบบต่างๆ ถ้าผลออกมาเป็นบวกทั้งคู่ก็มีโอกาสเป็นโรคสูงมากและมักจะพบรอยโรคที่อวัยวะภายในด้วย การตรวจอื่นๆไม่เฉพาะเจาะจง แต่ก็อาจช่วยได้เช่น ANA, Rheumatoid factor

ส่วนการรักษา ส่วนมากเมื่อตรวจพบก็มักจะมีอาการมากและทำลายมากแล้ว บทบาทการรักษาจึงจะเป็นการรักษาตามอาการให้ใช้ชีวิตได้สบาย เช่นการใช้น้ำตาเทียม รักษาอนามัยช่องปาก ใช้สารหล่อลื่น การใช้ยาอื่นๆและยากดภูมิยังมีการศึกษาน้อย ผลไม่ชัดเจนและกำลังศึกษาต่อไป
การติดตามคงติดตามไปตลอด รักษาโรคร่วมด้วย ที่สำคัญคืออาจต้องระมัดระวังการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เพราะพบความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกับภาวะโจเกรนครับ กลไกการเกิดใกล้กัน โดยเฉพาะคนที่ต่อมน้ำลายหน้าหูโตเรื้อรัง

ภาวะนี้วินิจฉัยยากครับ และมักจะถูกละเลย กว่าจะทราบก็นานพอดู ยังเป็นความท้าทายอยู่ครับ