ภาพนี้ลงในวารสาร New England Journal of Medicine สัปดาห์นี้ เรื่องราวของชายอายุ 34 ปี มีอาการไข้ไอหอบมา 5 วัน เมื่อตรวจร่างกายฟังเสียงหัวใจได้อยู่ด้านขวา และมีเสียงผิดปกติ crackles ที่ปอดด้านซ้าย
เราดูภาพก็ เอ..คนนี้หัวใจด้านขวา ไม่เพียงเท่านั้น กระเพาะอาหารก็อยู่ด้านขวาด้วย (ลมใต้กระบังลมด้านขวา) ปกติควรอยู่ฝั่งซ้ายทั้งคู่ ประวัติเพิ่มคือ เขาได้รับการวินิจฉัย situs inversus คืออวัยวะภายในกลับด้านซ้ายขวา มาเมื่อสองปีก่อน
มีฝ้าที่ปอดซ้าย...ถ้าคิดกลับกันมันก็คือปอดขวานะครับ ปอดขวาเรามีสามกลีบ คือมีกลีบกลางเพิ่มจากบนและล่าง ปกติปอดกลีบนี้ ไม่ค่อยมีปัญหา ถ้าพบการอักเสบอาจจะมีโรคร่วมหรือโรคเดิมอยู่ ซึ่งในคนไข้รายนี้ก็มีโรคเดิม...โรคอะไร
มีฝ้าที่ปอดซ้าย...ถ้าคิดกลับกันมันก็คือปอดขวานะครับ ปอดขวาเรามีสามกลีบ คือมีกลีบกลางเพิ่มจากบนและล่าง ปกติปอดกลีบนี้ ไม่ค่อยมีปัญหา ถ้าพบการอักเสบอาจจะมีโรคร่วมหรือโรคเดิมอยู่ ซึ่งในคนไข้รายนี้ก็มีโรคเดิม...โรคอะไร
ประวัติต่อมาบอกว่าเขาเป็นโรคไซนัสอักเสบบ่อยๆตั้งแต่เด็ก..บิงโก..ประวัติบอกเลย การที่มีอวัยวะภายในกลับด้านร่วมกับมีประวัติไซนัสอักเสบบ่อยๆ เป็นชื่อโรคที่เรียกว่า Kartagener's syndrome
คนไข้กลุ่มนี้มีความผิดปกติตั้งแต่เกิด คือนอกจากอวัยวะกลับด้านแล้ว ยังมีความผิดปกติของระบบลำเลียงของร่างกายที่ชื่อว่า primary cliliary dyskinesia ระบบขนถ่ายด้วยสายพานลำเลียงบกพร่อง
คนไข้กลุ่มนี้มีความผิดปกติตั้งแต่เกิด คือนอกจากอวัยวะกลับด้านแล้ว ยังมีความผิดปกติของระบบลำเลียงของร่างกายที่ชื่อว่า primary cliliary dyskinesia ระบบขนถ่ายด้วยสายพานลำเลียงบกพร่อง
จินตนาการสายพายขนกระเป๋าในสนามบิน แต่ใต้สายพานไม่ได้ขับเคลื่อนด้วยล้อ ขับเคลื่อนด้วยการพัดโบกของเส้นขนเล็กๆไปในทิศทางเดียวกัน คล้ายๆฝีพายเรือแข่ง พัดโบกเอาสารคัดหลั่งจากปอดหรือไซนัสออกมาเป็นเสมหะ
เมื่อเส้นขนหยุดทำงานและสายพานลำเลียงไม่ลำเลียง สารคัดหลั่งและเสมหะในปอดมันก็คั่งค้างเกิดเป็นไซนัสอักเสบเรื้อรัง และเพิ่มโอกาสของปอดขวากลีบกลางเกิดติดเชื้อได้ ..จำได้ไหมที่กล่าวไปตอนต้นว่ามันไม่ค่อยจะติดเชื้อหรอกนะยกเว้นมีเรื่อง..และในที่นี้มันกลับมาอยู่ด้านซ้ายไง
เมื่อเส้นขนหยุดทำงานและสายพานลำเลียงไม่ลำเลียง สารคัดหลั่งและเสมหะในปอดมันก็คั่งค้างเกิดเป็นไซนัสอักเสบเรื้อรัง และเพิ่มโอกาสของปอดขวากลีบกลางเกิดติดเชื้อได้ ..จำได้ไหมที่กล่าวไปตอนต้นว่ามันไม่ค่อยจะติดเชื้อหรอกนะยกเว้นมีเรื่อง..และในที่นี้มันกลับมาอยู่ด้านซ้ายไง
ประวัติเพิ่มเติมของชายคนนี้คือเขาเป็นหมัน เพราะการเคลื่อนที่ของสเปิร์มก็ใช้การเคลื่อนที่ของ cilia เช่นกัน แต่คนเป็นโรคนี้คงไม่เป็นหมันทุกคนหรอก เพราะตั้งแต่คุณหมอ Manes Kartagener รายงานโรคนี้ไปในปี 1933 ก็ยังมีโรคนี้พบเรื่อยๆครับ แม้จะเป็นการถ่ายทอดแบบยีนด้อยก็ตาม
เกณฑ์หลักสามข้อคือ อวัยวะกลับด้าน ไซนัสเรื้อรัง และ หลอดลมโป่งพอง หลอดลมโป่งพองผมทำลิงค์ไว้ที่นี่
https://m.facebook.com/medicine4layman/posts/1626942480955112
เชื่อว่า การที่มีการพัดโบกผิดปกตินี่เองที่ทำให้การหมุนของอวัยวะสมัยเราเป็นตัวอ่อนกลับด้าน เพราะเป็นความผิดปกติของอวัยวะภายในเซลเลยนะครับที่มีอยู่ในทุกๆเซลคืออวัยวะที่ชื่อว่า microtubule (ถึงตรงนี้อยากกลับไปทบทวนและเล่าเรื่องความมหัศจรรย์แห่งมนุษย์สมัยถือกำเนิด ..วิชา embryology เป็นวิชาเดียวที่ผมได้เกรด A สมัยเรียน นอกนั้นคาบเส้น)
เกณฑ์หลักสามข้อคือ อวัยวะกลับด้าน ไซนัสเรื้อรัง และ หลอดลมโป่งพอง หลอดลมโป่งพองผมทำลิงค์ไว้ที่นี่
https://m.facebook.com/medicine4layman/posts/1626942480955112
เชื่อว่า การที่มีการพัดโบกผิดปกตินี่เองที่ทำให้การหมุนของอวัยวะสมัยเราเป็นตัวอ่อนกลับด้าน เพราะเป็นความผิดปกติของอวัยวะภายในเซลเลยนะครับที่มีอยู่ในทุกๆเซลคืออวัยวะที่ชื่อว่า microtubule (ถึงตรงนี้อยากกลับไปทบทวนและเล่าเรื่องความมหัศจรรย์แห่งมนุษย์สมัยถือกำเนิด ..วิชา embryology เป็นวิชาเดียวที่ผมได้เกรด A สมัยเรียน นอกนั้นคาบเส้น)
แน่นอนการรักษา เราคงได้แต่แก้ไขผลข้างเคียงเช่นรักษาปอดอักเสบ ไซนัสอักเสบ ต้องระวังการดื้อยาด้วยเพราะจะเกิดบ่อยต้องใช้ยาบ่อยๆ และต้องระบายเสมหะดีๆ ในโจทย์ตัวอย่างในวารสาร ผู้ป่วยได้ยา moxifloxacin อาการก็กลับมาเป็นปรกติครับ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น