โรคนี้นานทีเจอครั้งหนึ่ง แต่เจอแล้วไม่ลืมเลย pemphigus vulgaris
โรคถุงน้ำใสที่ผิวหนัง (bullous) ไม่ใช้คำว่าตุ่มน้ำ (vesicle) เพราะตุ่มน้ำจะต้องเล็ก ๆ ..ดูช่างตรงข้ามกับความหมายทั่วไปของถุงและตุ่มเสียเหลือเกิน โรคถุงน้ำพองขึ้นตามผิวหนังนี้มีหลายโรคมาก วันนี้จะมาพูดถึงสองโรคที่พบบ่อย (บ่อย ๆ ของพวกที่พบน้อย) คือ pemphigus vulgaris และ bullous pemphigoid
โรคจะมีลักษณะคล้ายกันบ้างคือเป็นถุงน้ำ เป็นตุ่มเล็กและพองออกหรือมีหลายตุ่ม ครอบครองพื้นที่ผิวได้หลากหลายจุด อาจลุกลามที่หนังศีรษะ ฝ่ามือ ริมฝีปาก ถ้าไปพลิกดูตำราจะมีโรคที่ต้องแยกหลายโรค ชื่อโรคของระบบผิวหนังจะชื่อเพราะมาก เป็นภาษาละติน แต่สื่อความหมายได้ดี เช่น
- pemphigus foliaceus : folium คือ ใบไม้ หมายถึง pemphigus คือเกิดตื้นมาก ผิวลอกดั่งใบไม้ที่ปลิดปลิว เพราะจุดเกิดโรคอยู่ตื้นใกล้ผิวหนัง
- pemphigus gestationis : gestationis คือ เวลาตั้งครรภ์ เป็นเวลาตั้งครรภ์นั่นเอง
- paraneoplastic pemphigus : paraneoplastic คือ อาการอื่น ๆ อวัยวะที่ห่างไกลจากจุดกำเนิดมะเร็ง
- bullous pemphigoid : pemphigoid คือ เหมือน pemphigus แต่ไม่ใช่ แค่คล้าย ๆ ตาม suffix -iod เช่นคนที่คล้ายลุงหมอ ก็จะเรียกว่า ลุงหม...
- pemphigus valguris : valguris คือ มีมากมาย เยอะมาก หมายถึงเป็น pemphigus ที่พบมากสุด
สำหรับ pemphigus valguris จะมีถุงน้ำที่แบน ๆ เหี่ยว ๆ (ถุงน้ำนะครับ) และเจ็บ ในขณะที่ bullous pemphigoid จะเต่งตึง นูนเด่น (ถุงน้ำนะครับ ถุงน้ำ) ด้วยกลไกการเกิดโรคที่ต่างกันทำให้อาการต่างกัน เพื่อที่จะเข้าใจเรื่องที่จะพูดต่อไป ต้องเข้าใจว่าผิวหนังคนเรามีเซลล์หลายชั้นเรียงกัน แต่ละชั้นก็จะมีเซลล์ประเภทเดียวกันเรียงตัวหนา ทำให้เห็นเป็นชั้น ๆ เราจะมาสนใจที่ชั้นบนสุด epidermis
เซลล์ที่เรียงตัวทับซ้อนกันจนเป็นชั้น epidermis จะยึดเกาะกันด้วยข้อต่อระหว่างเซลล์ หากมีแอนติบอดีต่อตัวเอง ปรกติแอนติบอดีมันจะไปจับทำลายสิ่งแปลกปลอม แต่หากมันทำงานผิดปกติจึงเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองไงครับ แอนติบอดีนี้มาจับทำลายข้อต่อเหล่านี้ เซลล์ผิวหนังชั้นบนสุดจึงแยกออกจากกันได้ เวลาแยกออกจากกันจะมีการอักเสบเป็นสารน้ำมาสะสมแทนที่ เราจึงเห็นเป็น "ถุงน้ำ" และที่มันแบน เพราะเมื่อแอนติบอดีมาทำลายข้อต่อ มันจะโดนทำลายโดยรอบ ถุงน้ำก็จะเซาะออกไปรอบด้าน มันสามารถหาพื้นที่อาศัยได้กว้างออกไปในแนวราบ มันจึงไม่สะสม ไม่นูนเต่ง แต่ออกจะเหี่ยว ๆ แบน ๆ ออกไปด้านข้างแทน (flaccid bullous)
นอกเหลือจากนั้น ด้วยความที่โรค pemphigus valguris มันเกิดที่ผิวหนังด้านบนสุด ที่แสนจะเปราะบาง นี่ยังมาทำลายข้อต่อให้เปราะบางอีก หากเราเอานิ้วมือไปกดที่ถุงน้ำแบน ๆ เหี่ยว ๆ (เน้นจังเนอะ) แล้วคลึงไปด้านข้างเบา ๆ มันจะฉีกขาดง่ายมาก แต่ละฉีกขาดในชั้นบนสุด คือ epidermis ไม่ฉีกลงลึกถึงด้านล่าง หรือบางทีเราเอานิ้วรีดผิวหนังข้าง ๆ ถุงน้ำใส ๆ เป็นการฉีกข้อต่อ น้ำใส ๆ จะแทรกซึมตามรอยกดรีดของนิ้วเราแผ่ออกไปเลย เราเรียกอาการแสดงจากการตรวจนี้ว่า "Nikolsky's sign" เป็นการตรวจรอยโรคที่ข้อต่อยึดเซลล์ในชั้นบนสุดที่แยกจากกัน เช่น โรค pemphigus vulgaris, โรคถุงน้ำพุพองจากการแพ้ยา toxic epidermal necrolysis
ในขณะที่ bullous pemphigoid รอยโรคมันอยู่ใต้ชั้น epidermis รอยต่อของเซลล์ในชั้น epidermis ยังแข็งแรง จึงไม่มีรอยแตกรอยงา ฉีกขาดยาก การแยกตัวผิวหนังในชั้นลึกกว่านี้ไม่แผ่ขยายตัวออกไปง่ายนัก สารน้ำที่สะสมอยู่จึงเต่งตึง (tense bullous)
การแยกโรคทั้งสองนอกจากอาการและการตรวจ กลุ่มอายุที่ bullous pemphigoid ที่มักเกิดในผู้สูงวัย (แปลกดี ในผู้สูงวัยแต่เต่งตึง) เกิดที่ขามากกว่าจุดอื่น การวินิจฉัยที่ชัดเจนที่สุดคือการตัดชิ้นเนื้อไปตรวจย้อมสีทางพยาธิวิทยา ตรวจดูชั้นที่แยกจากกัน รอยแยกรอยแตกรอยงาระหว่างเซลล์ในชั้น และมีการย้อมสีหาชนิดของแอนติบอดีที่โรคแต่ละอย่างจะต่างกัน อย่างในสองโรคนี้จะมี anti desmogleins antibody ที่ต่างชนิดกัน
การรักษาคือการให้ยากดภูมิคุ้มกันสเตียรอยด์ที่มักจะตอบสนองดีมาก หากไม่ตอบสนองอาจเพิ่มยากดภูมิคุ้มกันตัวต่อไป ในกรณีเป็นมาก ๆ อาจเกิดอันตรายจากการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังซ้ำซ้อนได้ และเมื่อมีพื้นที่การเจ็บป่วยมาก (มีระบบคะแนนการติดตามโรค pemphigus ด้วยนะ) หรือคะแนนการป่วยสูงอาจต้องทำการให้ IVIG คือให้แอนติบอดีไปจับทำลาย แอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค หรือการฟอกเลือดโดยใช้ตัวกรองบ่งชนิดที่สามารถจับเอาแอนติบอดีก่อโรคออกไปได้
โรคถุงน้ำใส (โรคนะครับ ไม่ใช่ก๋วยจั้บ) ไม่ว่าจะเหี่ยวหรือจะตึง สามารถรักษาได้ดี การตอบสนองดี โอกาสเกิดโรคซ้ำไม่มาก ดังนั้นควรตรวจรักษาจริงจังต่อเนื่อง เพื่อให้พ้นความทุกข์ทรมาน ไม่เกิดการติดเชื้อซ้ำซ้อน อย่าปล่อยละเลยหรือรักษาแบบอื่น
ภาพที่นำมาให้ดูเป็นภาพจริง ผลตัดชิ้นเนื้อที่ออกมาคือ pemphigus vulgaris นะครับ ผู้ป่วยรายนี้ได้รับยาสเตียรอยด์ไม่กี่สัปดาห์ก็หายเป็นปรกติ
ปล. 1 bulla เป็นเอกพจน์ พหูพจน์คือ bullae
ปล. 2 ผลสกอร์ 1-1 เรียกเสมอ แต่ถ้า 2-1 เรียกแชมป์ไร้พ่าย
ปล. 2 ผลสกอร์ 1-1 เรียกเสมอ แต่ถ้า 2-1 เรียกแชมป์ไร้พ่าย
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น