extramedullary hematopoiesis

นานๆเจอสักที เลยเอามาให้ดูกัน แต่ก็ง่ายๆนะเปรียบเหมือนเอามะพร้าวทึนทึกมาขายสวน

ผู้ป่วยรับปรึกษาเรื่องไข้ซีดเหลือง ปัสสาวะสีเข้ม ตรวจร่างกายพบตับม้ามโตมาก แต่กดไม่เจ็บ ประวัติเดิมผู้ป่วยเป็นทาลัสซีเมีย ได้รับเลือดเป็นบางครั้งเวลาเจ็บป่วยและซีดลง ตรวจตอนนี้มีเม็ดเลือดแดงแตกสลายมาก ผลตรวจฮีโมโกลบินออกมาเป็น beta thalassemia (Beta 0)/hemoglobin E เอาว่าทาลัสซีเมียรุนแรงล่ะ
เอกซเรย์ปอดเจอก้อนและอัลตร้าซาวนด์พบก้อนในท้อง ไม่เคยพบมาก่อนเลย ผมเอาตัวอย่างฟิล์มเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มาให้ดู

มีก้อนที่ในช่องเชิงกรานชิดติดด้านหน้ากระดูกสันหลังส่วนเชิงกราน ก้อนในช่องอกชิดกระดูกสันหลัง ม้ามโตมากมีหินปูนเกาะ เราจะมาโฟกัสตรงก้อนนะครับ

ก้อนนี้คือ ก้อนที่เกิดจากการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก ... ปรกติเม็ดเลือดเกือบทั้งหมดสร้างที่ไขกระดูก แต่ในโรคที่การสร้างเม็ดเลือดไม่พอใช้อย่างทาลัสซีเมีย คือสร้างเม็ดเลือดได้แต่เม็ดเลือดไม่แข็งแรงพอที่จะดำรงชีวิตจนหมดอายุขัยของเม็ดเลือดได้ อวัยวะอื่นก็จะมาสร้างเม็ดเลือดช่วยด้วยเช่น ตับ ม้าม หรือกระดูกส่วนอื่น ชื่อของเขาคือ extramedullary hematopoiesis (extra--นอกเหนือ --medullary อวัยวะสร้างเม็ดเลือดปกติ คือ ไขกระดูก hematopoiesis-- การสร้างเม็ดเลือด)
สามารถตรวจพบลักษณะเป็นก้อนได้จากภาพถ่ายเอกซเรย์หรืออัลตร้าซาวนด์ มักจะเป็นก้อนของเนื้อข้างๆกระดูกสันหลังส่วนอกหรือส่วนเชิงกราน บางครั้งก็พบที่รอบๆซี่โครง โดยที่ไม่พบการทำลายของเนื้อกระดูก เมื่อไปทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ก็จะเป็นก้อนที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกัน เมื่ออาศัยตำแหน่งก้อน ประวัติโรค ก็จะคิดถึงภาวะนี้มากครับ

การวินิจฉัยที่แน่นอนก็ต้องเจาะเอาเนื้อไปตรวจว่าเป็นก้อนเนื้อที่เกิดจากการสร้างเม็ดเลือดหรือไม่ ก้อนสามารถยุบลงได้เมื่อให้เลือดหรือตัดม้าม มีรายงานการใช้ยา hydroxyurea ได้ผลเช่นกัน
ยังมีการแยกอีกหลายโรคตามอาการและการตรวจร่างกายเช่นก้อนต่อมน้ำเหลือง ก้อนของเซลประสาท

มีทฤษฎีกล่าวว่าร่างกายไม่ยอมจำนนง่ายๆ เมื่อสร้างไขกระดูกไม่พอ สามารถปรับเซลประสาท กล้ามเนื้อ ให้กลายมาสร้างเม็ดเลือดได้ (แต่ก่อนดั้งเดิมมีต้นกำเนิดเดียวกัน) ร่างกายเรานี่แสนมหัศจรรย์จริงๆ

ว่าแต่ใครชอบมะพร้าวทึนทึกบ้าง..อิอิ

radiology: vol 245; no 3 december 2007
clinical radiology, 71(9);807-14
NEJM 2013;369:1252