โรคหนังแข็ง systemic sclerosis เป็นโรคที่เส้นใยคอลลาเจน อันเป็นส่วนประกอบหลักของเนื้อเยื่อต่างๆ เกิดความผิดปกติ มีการอักเสบจากการทำลายตัวเองเกิดเป็นพังผืด ไม่ยืดหยุ่น แข็ง การทำงานแย่ลง เป็นโรคที่พบไม่มากครับ ทำให้ความรู้ความเข้าใจและการศึกษาค้นคว้ายังไม่ก้าวไกลนัก เนื่องจากมันเป็นทั้งตัว เรื้อรัง จึงมีอาการหลายระบบ เรามาลองทำความรู้จักกับโรคนี้กันครับ
สำหรับพื้นฐานการเกิดโรค ผมเคยเขียนไว้แล้ว ทำลิงค์มาให้ วันนี้จะมาชี้ให้เห็นว่าการดูคนไข้ทั้งตัวมีความสำคัญมาก โดยใช้โรคหนังแข็งนี้เป็นโมเดลครับ
การดูแลรักษาโรคหนังแข็งเราทำเพื่อชะลอโรคครับ ยังไม่สามารถทำให้การดำเนินโรคหยุดลงได้ ลดผลที่จะเกิดจากการที่อวัยวะต่างๆแข็งหนาและเสื่อมหน้าที่ไป การรักษาตั้งแต่เริ่มจึงมีความสำคัญ ปัจจุบันจึงมีการใช้ biomarkers และ อาการที่มักพบแรกๆมาเป็นข้อมูลในการวินิจฉัยและเริ่มรักษา ได้แก่ ปรากฏการณ์ Raynaud คือ มือจะซืดเขียวและแดง สลับกันไปมาเมื่อถูกความเย็น, ต่อมาคือ มีเส้นเลือดฝอยเล็กๆเรียงตัวผิดปกติที่บริเวณโคนเล็บ และใช้ biomaker อันได้แก่
anti centromere protein Ab, anti Topoisomerase I, anti RNA polymerase III, anti U1-RNP
ส่งหมดคงแพงครับ ต้องพิจารณาเป็นรายๆไปครับ ส่วนอาการแสดงทางผิวหนังนั้นจะเห็นชัด วินิจฉัยง่าย แต่ก็จะเกิดช้ากว่าการเปลี่ยนแปลงอื่นๆครับ ส่วนอื่นๆอาจเสียหายไปมากแล้วครับ ซึ่ง biomarker แต่ละตัวก็จะสัมพันธ์กับโรคในแต่ละแบบเช่น ไตจะสัมพันธ์กับ anti RNA polymerase III, แรงดันปอดสูงจะสัมพันธ์กับ anti centromere
Raynaud .. เป็นอาการอันแรกๆครับ เป็นมากๆก็ปวดและอาจลุกลามไปถึงแผลที่ปลายนิ้ว เนื้อตาย นิ้วสั้นลงๆ เราต้องหลีกเลี่ยงความเย็น สวมถุงมือ และอาจใช้ยาลดความดันบางชนิดมารักษาได้เช่น nifedipine
ผิวหนัง .. หนังแข็งนี่ ยังไม่มีบทพิสูจน์ว่าการรักษาแบบใดจะดีกว่ากันครับ ถ้าเป็นมาก ( ใช้ modified Rodnan Skin Score) ก็ใช้ยากดภูมิขนาดต่ำๆพอไหวครับ ได้แก่ methotrexate, mycofenolate หรือ cyclophosphamide ยาใหม่ๆแบบสารชีวภาพ ต้องรอผลการศึกษาครับ
กระดูกและข้อ.. มีข้ออักเสบ ปวดกล้ามเนื้อ ใช้ยาแก้ปวดปกตื หรือยากดภูมิ anti TNF ขนาดต่ำได้
ปอด ..สาเหตุการเสียชีวิตอันดับหนึ่ง เพราะเป็นมานานๆเรื้อรัง ปอดจะขยายไม่ได้แลกแก๊สไม่ดี และแรงดันเลือดในปอดจะเพิ่มสูงมากขึ้น การรักษาต้องรักษาตั้งแต่ต้นโดยใช้ยากดภูมิขนาดต่ำ เพราะรักษาตอนโรคดำเนินไปมากจะตอบสนองไม่ดี ใช้ยา mycofenolate หรือ cyclophosphamide ขนาดต่ำๆ ในกรณีมีแรงดันเลือดแดงในปอดสูงด้วยก็ต้องรักษาด้วยเช่นกันเหมือนกับการรักษาแรงดันเลือดแดงในปอดสูงทั่วๆไป
ควรตรวจวัดสมรรถภาพปอดทุกปีครับ เพราะถ้ารอให้เกิดอาการคือเหนื่อยมาก สมรรถภาพปอดจะแย่ลงมากแล้ว และเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเรื่องอาการเหนื่อย อาจต้องทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพื่อตรวจหา พังผืดในปอด ครับ
ไต.. scleroderma renal crisis ภาวะแทรกซ้อนทางไตที่เกิดมากสุด ความดันขึ้นสูงมากเร็วมาก การทำงานของไตเสื่อมลงเร็ว ปัสสาวะไม่ออก ทำให้หัวใจวาย เสียชีวิต ฟอกเลือด..ผลเสียมากครับ เมื่อใดก็ตามเกิดภาวะนี้ต้องให้ยาเฉพาะของเขาคือ ACEI ครับ ตอบสนองได้ 60% เลยทีเดียว
การวัดความดันที่บ้านจึงมีความสำคัญ เมื่อใดเริ่มความดันสูง โดยที่ไม่มีเหตุอย่างอื่นๆ ไตเริ่มแย่ลง ต้องสงสัยและต้องรีบให้ยาครับ
ทางเดินอาหาร .. นี่เป็นอาการที่จะรบกวนชีวิตประจำวันมากที่สุดเลย เพราะจะกลืนยาก สำลัก ขย้อน น้ำลายเหนียว และก็จะมีภาวะกรดไหลย้อนด้วย ประวัติการกินจึงสำคัญมากเมื่อเริ่มมีอาการ อาจต้องปรับการกินอาหารเป็นอาหารอ่อนๆ กินแล้วอย่าล้มนอนทันที กินทีละน้อยๆ บ่อยๆ ใช้ยาลดกรดและปรับการเคลื่อนที่หลอดอาหารร่วมด้วย
ถ้าไม่ดีขั้นคงต้องไปส่องกล้อง หรือวัดแรงดันหลอดอาหาร ส่วนเรื่องท้องผูกพบน้อยครับ
ที่มาจาก primer in rheumatology,
Ami A Shah, Mayo Clin Proc. 2013 April ; 88(4)
Davidson Clinical Medicine
www.emedicine.com
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น