12 ธันวาคม 2558

Vogt-Konayagi-Harada syndrome

Vogt-Konayagi-Harada syndrome

เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดหนึ่งนะครับ มีการต่อต้านเซลตัวเองที่ชื่อ melanocyte โดยสัมพันธ์กับแอนติเจนของตัวเองที่ชื้อ HLA-DR4 ทำให้มีการทำลายเซลเม็ดสีและเซลประสาท (เซลประสาทกับเซลผิวหนังของมนุษย์เรากำเนิดจากที่เดียวกัน) และก็อาจสัมพันธ์กับการแพ้ภูมิตัวเองที่ตำแหน่งอื่นๆอีก ตัวโรคมักจะมีอาการทางจักษุเช่นมองไม่เห็น ปวดตา ต่อมาก็จะมีเยื่อตาอักเสบ

แล้วคนไข้จะเดินมาทางอายุรกรรมได้อย่างไร แอดมินหลงวิชาหรือเปล่า ไม่หรอกครับเพราะจะมีอาการแสดงทางผิวหนังคือ ด่างขาว หรือมีสีขนสีผมเปลี่ยนไป เปลี่ยนไม่สม่ำเสมอ กระจายเป็นหย่อมๆ และอาจมีอาการแสดงทางระบบประสาท คือมีการทำงานของเส้นประสาทผิดปกติแบบเรื้อรัง (CIDP) หรืออาจมีอาการทางระบบประสาทเฉพาะแบบเช่น transverse myelitis หรือ cranial nerves palsy หรือ menigism ได้ ถ้ากลุ่มอาการเข้าได้ หมอก็จะเจาะน้ำไขสันหลังดูว่ามีการอักเสบหรือไม่ และถ้าพบ melanin-laden macrophage ล่ะก็ใช่เลยและส่งตรวจ HLA-DR4

การรักษาต้องใช้ยาสเตียรอยด์ในขนาดสูงก็จะลดความรุนแรงของโรคได้ แต่ก็อาจมีความเสียหายเรื้องรังเช่น ประสาทอักเสบ การมองเห็นบกพร่องหรือหูหนวกได้ครับ

Alfred Vogt : จักษุแพทย์ชาวสวิส สมัยสงครามโลกครั้งที่ 1

Yoshizo Konayagi : จักษุแพทย์ชาวญี่ปุ่น สมัยสงครามโลกครั้งที่ 1 แต่จบจากยุโรปนะครับ

Einosuke Harada : จักษุแพทย์ชาวญี่ปุ่น เรียนจบอายุรศาสตร์ แล้วไปต่อจักษุวิทยา คนนี้อยู่ที่นางาซากินะครับ เป็นแพทย์ของกองทัพพระจักรพรรดิ สมัยสงครามโลกครั้งที่สอง และคลินิกเขาก็ถูกอาวุธนิวเคลียร์ถล่มด้วยคือคนที่ใส่แว่นนะครับ

Francisco Max Damicoa, Szilárd Kissa & Lucy H. Younga
Seminars in Ophthalmology
Volume 20, Issue 3, 2005

3 ความคิดเห็น:

  1. ส่วนใหญ่คนที่เป็นฮาราดะ ทุกคนจะต้องมีจุดจบที่ตาบอดใช่มั้ยคะ ตอนนี้มีแนวทางวิธีรักษาที่ให้หายมั้ย หรือมันไม่มีโอกาสที่จะหาย ร้อยละของคนไทยในการเป็นโรคนี้เท่าไรหมอพอจะตอบได้มั้ยคะ

    ตอบลบ
    คำตอบ
    1. ไม่ครับ โรคนี้มีการดำเนินโรคที่หลากหลายมากๆครับ ตอนนี้ยังไม่มีวิธีให้หายขาดครับ

      ลบ
  2. ความคิดเห็นนี้ถูกผู้เขียนลบ

    ตอบลบ