เลือดออกในฮีโมฟีเลีย
ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย จะมีเลือดออกง่ายแต่หยุดยากมาก ไม่ว่าจะเกิดแผลเล็กน้อย แผลใหญ่ แผลผ่าตัดที่ได้รับการห้ามเลือดอย่างดี หรือแม้แต่เลือดออกเองก็ตาม (พบบ่อยที่ข้อเพราะกระทบกระแทกบ่อย) สาเหตุเพราะขาดสารการแข็งตัวของเลือด (coagulation factor)
เมื่อเกิดปรากฏการณ์เลือดออก วิธีแก้ไขคือ เติมสารการแข็งตัวลงไป
สารการแข็งตัวที่ใช้เป็นมาตรฐานในปัจจุบันคือ สารการแข็งตัวของเลือดสกัดเข้มข้น สำหรับฮีโมฟีเลีย A คือ แฟกเตอร์ 8 ส่วนฮีโมฟีเลีย B คือ แฟกเตอร์ 9 เรียกว่าแก้ไขตรงจุด เติมในส่วนที่ขาด ในอดีตเราใช้การให้เลือด และสารการแข็งตัวจากเลือด ซึ่งต้องใช้จำนวนมากทำให้มีผลแทรกซ้อนจากการให้สารประกอบของเลือด
สำหรับแฟกเตอร์ 8 มีแบบเป็นผงบรรจุหลอด เวลาใช้ก็ละลายแล้วฉีดโดยขนาดหนึ่งยูนิตต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม เพิ่มแฟกเตอร์ 8 ได้ 2% สำหรับเลือดออกโดยทั่วไปใช้ 20-40 IU/kg ประมาณ 500-1000 iU ต่อครั้ง และยังต้องให้ต่อเนื่องจนเลือดหยุด ประมาณสองถึงสี่หลอด ซึ่งแพงมาก
สำหรับแฟกเตอร์ 9 ก็มีแบบเป็นผงเช่นกัน แต่แฟกเตอร์ 9 ขนาดหนึ่งยูนิตต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม ขนาดแฟกเตอร์จะเพิ่มเพียง 1%
เวลาเลือดออกเราคิดว่าไม่มีแฟกเตอร์เลย ให้จนแฟกเตอร์เพิ่มเป็น 20-40 IU/kg หรือในอวัยวะภายในที่สำคัญอาจต้องให้สูงถึง 50-80 IU/kg ยังมีสูตรให้แฟกเตอร์ขนาดสูงอีกด้วยคือ 80-100 IU/kg
และมีการให้สารการแข็งตัวเลือดแบบป้องกันก่อนเลือดออกอีกด้วย อันนี้ไม่ได้มาเล่าให้ฟังเพราะผู้ป่วยจะจัดการตัวเองได้ดี
แต่ถ้าเราไม่มีแฟกเตอร์สำเร็จรูป ก็สามารถใช้ผลิตภัณฑ์ของเลือดคือ cryoprecipitate, prothrombin complex concentrate หรือ Fresh Frozen Plasma เพื่อทดแทนแฟกเตอร์ได้ คิดง่าย ๆ cryo หนึ่งถุงมีแฟกเตอร์แปดประมาณ 100 ยูนิต หนึ่งยูนิตต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม เพิ่มแฟกเตอร์แปดได้ 2% นั่นคือใช้ cryo 5-8 ถุงต่อหนึ่งการให้เลือด (ซึ่งต้องให้ทุก 12 ชั่วโมง) จะเห็นว่าใช้ทรัพยากรเลือดมากมายทีเดียว เราจึงนิยมใช้แฟกเตอร์สำเร็จมากกว่าครับ
